Spondylitis ankylosans

Spondylitis ankylosans Beschreibung dieses Bildes, auch unten kommentiert Ankylosierte Wirbelsäule, bei der die Wirbel dazu neigen, zu verschmelzen. Schlüsseldaten
Spezialität Rheumatologie
Klassifizierung und externe Ressourcen
CISP - 2 L88
ICD - 10 M08,1 , M45
CIM - 9 720,0
OMIM 106300
KrankheitenDB 728
MedlinePlus 000420
eMedizin 386639
eMedizin Radio / 41 
Gittergewebe D013167
Symptome Chronische sekundäre Muskel-Skelett-Schmerzen ( d )
Arzneimittel Ibuprofen , Diclofenac , Naproxen , Piroxicam , Apremilast , Etanercept , Certolizumab Pegol , Secukinumab , Methotrexat , Golimumab , Adalimumab , Ustekinumab , Infliximab , Celecoxib und Sulindac
Britischer Patient Spondylitis ankylosans

Wikipedia gibt keine medizinischen Ratschläge Medizinische Warnung

Die Spondylitis ankylosans ist eine Spondyloarthritis (entzündliche Erkrankung der Wirbelsäule), die insbesondere das Becken (insbesondere Iliosakral- und Hüftgelenk) und die Wirbelsäule erreicht . Manchmal können auch die Gelenke der Gliedmaßen und des Brustkorbs betroffen sein.

Wir können eine periphere Spondyloarthritis unterscheiden , die neben dem Rücken mehr Bereiche betrifft, die Arme, Knie, Achillessehnen usw. betreffen; die axialen Spondyloarthropathien, die in ihrer Tiefe den Brustkorb, die Wirbelsäule, die Rippen, die Hüften und den Rest des Beckens betreffen. Im letzteren Fall treten weniger selten andere Probleme im Zusammenhang mit einem Entzündungsüberschuss auf. .

Bedeutung des Namens

Spondylarthritis kommt vom griechischen spondylos (spondyl) was Wirbel bedeutet und von der Wurzel "arthro", "arthri", Arthritis , was Gelenkschäden bezeichnet. Ankylosieren nur "ankulos", was "gebogen" bedeutet, weil diese Krankheit den Körper "krümmt".

Synonyme

Namensnennung

Vladimir Bechterew war einer der ersten , der Anfang des beschreiben XX - ten  Jahrhunderts Spondylitis ankylosans, eine Bedingung , rheumatologische Entzündungs Wirbelsäule. Die Namensgebung „Morbus Bechterew“ ( Morbus Bechterew ) wird in Frankreich wenig verwendet, ist aber überall sonst weit verbreitet. Vor einigen Jahrzehnten wurde noch von der Bechterew-Marie-Strümpell-Krankheit gesprochen, um daran zu erinnern, dass zwei andere Autoren, die sich von Bechterew unterscheiden, Pierre Marie und Adolf Strümpell , an ihrer Beschreibung beteiligt waren.

Epidemiologie

Es handelt sich um eine relativ häufige Erkrankung (zwischen 0,5 und 2 % der Allgemeinbevölkerung), wobei eine deutliche männliche Dominanz (zwei Männer für eine Frau) bevorzugt junge Erwachsene betrifft, wobei die ersten Symptome am häufigsten vor dem 30. Lebensjahr auftreten.

Im Jahr 2007 schwankte die jährliche Inzidenz den Studien zufolge zwischen 0,5 und 14 pro 100.000 Probanden.

Im Jahr 2014 liegen die Schätzungen der Prävalenz der ankylosierenden Spondylitis bei 0,10 bis 1,60 %, wobei die Zahlen in Nordeuropa oft höher und bei bestimmten Ethnien extrem sind.

Ursachen

Spondylitis ankylosans wird oft mit dem HLA-B27 -Antigen ( Human Leukocyte Antigen ) in Verbindung gebracht, wobei 90% der Patienten Träger dieses Antigens sind. Letzteres ist jedoch nur bei 8 % der Normalbevölkerung vorhanden und daher kann an eine erbliche Veranlagung gedacht werden. Die Ursache ist jedoch nicht bekannt und die meisten Menschen mit dieser HLA- Gruppe werden die Krankheit nie bekommen. Tatsächlich entwickeln nur 1 bis 6% der Menschen, die HLA-B27 tragen, eine ankylosierende Spondylitis. Es gibt auch andere prädisponierende genetische Faktoren, wie familiäre Formen zu zeigen scheinen, die nicht ausschließlich von HLA-B27 abhängig sind . Die vermuteten Gene sind vielfältig: ARTS 1, IL 23 R, die sowohl am Ausbruch der Krankheit als auch an ihrer Schwere beteiligt sind.

Wissenschaftliche Fortschritte haben Spondylitis ankylosans mit bestimmten chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen in Verbindung gebracht, da sie mit Dysbiose verbunden ist , d. h. einem Ungleichgewicht der Mikrobiota, das eine diskrete bakterielle Signatur darstellt. Es ist das Konzept der Spondyloarthropathie, bei dem das primum movens des Angriffs das der Enthesen (Angriff der Sehnen und Bänder ) ist, mit um die Elemente herum, die es ermöglichen, eine genetische Grundlage (Familienfälle oder HLA B27) der extraartikulären Manifestationen zu definieren, die Psoriasis , und bestimmte Tabellen wie reaktive Arthritis, das oligoartikuläre B27 oder das Fiessinger-Reiter-Syndrom, das im ersten Weltkrieg beiderseits der Schützengräben von französischen und deutschen Ärzten beschrieben wurde. Bei der Spondylitis ist der Darm der Ort einer chronischen und oft stillen Entzündung . Darüber hinaus entwickeln Patienten mit Morbus Crohn – einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung – und HLA-B27 in 50% der Fälle eine Spondylitis .

Einige Hypothesen deuten auf eine Verbindung zwischen ankylosierende Spondylitis und den intestinalen Bakterien Klebsiella pneumoniae , ein Mechanismus der molekularen Mimikry bei der Entstehung der Krankheit ist. Der gegen das Bakterium gerichtete Antikörper wäre somit in der Lage, die Zellen anzusprechen, die das Gen HLA-B27 tragen .

Es gibt auch ein Tiermodell der Krankheit in Form von transgenen Mäusen, die Träger von HLA-B27 sind und manchmal nach der Einnahme von Yersinia einen ähnlichen Angriff wie eine menschliche Krankheit entwickeln .

Es scheint, dass die betroffenen Gelenke lokal TNFα sezernieren , ein Zytokin, das an bestimmten Entzündungsmechanismen beteiligt ist, was die Wirksamkeit von Anti-TNFα-Medikamenten bei dieser Krankheit erklären würde.

Auswirkungen der Krankheit

Die Krankheit tritt im Alter zwischen etwa fünfzehn und fünfunddreißig auf. Es manifestiert sich durch eine Reihe von klinischen Symptomen, die im Laufe der Zeit assoziieren:

Es kann auch andere Gelenke, meistens die der unteren Gliedmaßen, sowie die Sehnen und Enthesen – Verbindungspunkte zwischen Knochen, Sehnen und Bändern – betreffen und zu Daktylitis (Wurstzehen), Sehnenentzündung und Enthesiopathien führen .

Andere Organe außerhalb des Bewegungsapparates können mehr oder weniger häufig betroffen sein:

Der Patient leidet im Allgemeinen unter Müdigkeit und häufig unter sehr starkem Nachtschweiß. Bei entzündlichen Ausbrüchen ist der erzeugte Schmerz intensiv, er kann zu Impotenz der unteren Gliedmaßen führen, die in den schwersten Formen von einigen Stunden bis zu mehreren Wochen reichen kann. Diese Schmerzen können durch Morphin oder Morphinderivate gelindert werden.

Die Krankheit verkürzt die Lebenserwartung des Patienten nicht, außer bei schweren Formen, die manchmal durch Amyloidose vom AAS-Typ kompliziert werden .

Entwicklung der Krankheit

Letztlich (mehrjährige Entzündung) verkalken die Enthesen , also die Sehnen, Bänder, Kapseln – was um das Gelenk herum – bis sie verknöchern. In extremen Formen kann es vor allem in der Wirbelsäule, manchmal aber auch in den Schultern oder der Hüfte Knochenbrücken bilden. Diese Art von Angriffen wird als historisch bezeichnet, weil sie vor allem vor den 1960er Jahren beobachtet wurde, dennoch gibt es diese Art von Angriffen auch heute noch.

Auf der Höhe der Iliosakralgelenke kommt es zu einer Verschmelzung zwischen den beiden Knochen, dem Becken und dem Kreuzbein , und insbesondere zwischen den Wirbeln. Diese Fusionen werden Syndesmophyten genannt . Veränderungen können weiterhin Spondylitis formen , also eine ausreichend schwere Entzündung, um Enraidissements zu verursachen.

Bei den fortgeschrittensten Formen kann es zu einer vollständigen Verknöcherung mit Verschweißen aller betroffenen Knochen kommen: Die Lendenwirbel bilden einen einzigen Block. Dies geschieht auf Höhe des Rückens, aber auch auf Höhe des Nackens.

In einigen Bereichen des Körpers, wie zum Beispiel in den Sakroiliakalen, verschwinden die Schmerzen , wenn eine Ankylose auftritt.

In 30% der Fälle besteht eine Osteoporose mit dem Risiko einer instabilen transdiskalen Fraktur, die manchmal durch eine Rückenmarkskompression kompliziert wird .

Von Zeit zu Zeit treten starke Schmerzen auf, die sich mit schmerzlosen Episoden abwechseln. Gewöhnlich kommt es zur Bildung von Verkalkungen der Bänder eines Gelenks und insbesondere der Bänder, die sich vorn und an den Seiten befinden, was die Vereinigung der Wirbel ermöglicht, was zu einer sogenannten rheumatischen Pelvispondylitis führt. Dadurch entstehen charakteristische Verformungen der Wirbelsäule. Allmählich verschwindet die Lordose - die Aushöhlung der Nieren - und die Muskeln des Gesäßes schmelzen. Auf Höhe des dahinterliegenden Brustkorbes wird die Kyphose - die Abrundung des Brustkorbes - akzentuiert: Akzentuierung des Brusthöckers. Bei einer Beteiligung der Halswirbelsäule scheint der Kopf nach vorne geworfen zu sein. Ein Befall der Hüfte verursacht eine Ankylose, die zu einer Beugung der Hüfte führen kann, die durch eine Beugung der Knie ausgeglichen wird.

Die wichtigste Komplikation bei der ankylosierenden Spondylitis der Wirbelsäule ist die Fraktur eines oder mehrerer Wirbel. Dies kann auch nach einem leichten Trauma an geschwächten Wirbeln auftreten. Betroffen ist vor allem die Halswirbelsäule. Manchmal verursacht es Tetraplegie , bei der es sich um eine Lähmung aller vier Gliedmaßen handelt.

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit basiert auf einer Reihe von Elementen, darunter:

In Frankreich vergehen vom Ausbruch der Krankheit bis zur Diagnose durchschnittlich sieben Jahre.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung kann unauffällig sein oder Anzeichen einer beginnenden strukturellen Schädigung durch Verlust der physiologischen Lendenlordose , die durch den Schober-Test quantifiziert werden kann , oder eine Einschränkung der Beweglichkeit der Hüftgelenke zeigen. Auch die axiale Beweglichkeit kann mit dem BASMI- Score , der Aktivitätsindex und die Symptomatologie mit dem BASDAI- Score und die funktionelle Wirkung mit dem BASFI bewertet werden .

Bei fortgeschritteneren Formen kann eine dorsale Kyphose vorliegen, die durch eine Zunahme des Hinterkopf-Wand-Abstandes mit einer Abnahme der thorakalen Amplifikation quantifiziert wird .

Biologie

Ein entzündliches Syndrom ist inkonsistent mit einem erhöhten CRP-Spiegel im Blut und einer erhöhten Sedimentationsrate vorhanden .

Der Test auf HLA B 27 ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnose, wenn keine Familienanamnese vorliegt. Andererseits ist seine Forschung weniger aussagekräftig, wenn die Krankheit bei Verwandten ersten Grades vorliegt ( vgl. Amors Kriterien).

Bildgebung

Die Diagnose basiert auf der Visualisierung der Beteiligung des Iliosakralgelenks (Sakroiliitis).

Die Röntgenbilder des Beckens zur Visualisierung der Konturen verschwommenes Iliosakralgelenk oder eine Erweiterung des Übergangs. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sie Erosionen oder Verknöcherungen an den Stellen, an denen die Enthesen eingesetzt werden. Manchmal erscheint die Wirbelsäule vollständig verknöchert und in weiterentwickelten Formen mit dem Aussehen des „Bambusstamms“ verschmolzen .

Der Szintigraphieknochen kann entzündliche Bereiche identifizieren, aber diese Überprüfung hat viele Einschränkungen, da sie nicht spezifisch ist. Es ist oft nicht sehr informativ.

Das MRT hilft auch, entzündliche Bereiche frühzeitig zu erkennen.

Der Scanner ist nützlich, um die Langzeitfolgen aufzuzeigen, indem er die beginnenden Verknöcherungen visualisiert.

Der Ultraschall kann bei der Diagnose von Enthesitis- Störungen helfen .

Sonstige Prüfungen

Eine Manifestation wird systematisch gesucht:

Diagnosekriterien

Die ersten Kriterien wurden 1962 veröffentlicht. Sie enthielten damals keine radiologischen Parameter. In den späten 1970er Jahren wurden sie überarbeitet, diesmal unter Einbeziehung der Radiologie als Element, und nannten sie "New York Criteria"; die letzte Version stammt aus dem Jahr 1984. Es wird auch ein anderer Kriterienkatalog verwendet: die der European Spondyloarthropathic Study Group . Die Amor-Kriterien bleiben heute das empfindlichste und spezifischste System, da sie extraartikuläre Manifestationen berücksichtigen.

Behandlung

Konventionell

Es gibt Empfehlungen, die von der European Society of Rheumatology für die Behandlung der Krankheit veröffentlicht wurden. Die Standardbehandlung bleiben nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), die je nach Schweregrad intermittierend oder kontinuierlich eingenommen werden. Sie sind im Allgemeinen sehr wirksam, so dass die Empfindlichkeit gegenüber diesen Behandlungen eines der diagnostischen Kriterien für die Krankheit ist. Sie haben auch erhebliche Nebenwirkungen .

Hilfreich sind auch die Schmerzmittel .

Der Kampf gegen spinale Ankylose ist von wesentlicher Bedeutung. Es geht durch regelmäßige Gymnastik, wenn möglich täglich, und Massage-Physiotherapie- Sitzungen . Körperliche und sportliche Aktivität wird empfohlen.

Wenn entzündungshemmende Medikamente nicht ausreichen, um die Krankheit zu kontrollieren, können DMARDs in Betracht gezogen werden. Das Sulfasalazin wird manchmal mit unterschiedlichen Ergebnissen verwendet. Im Gegensatz zu anderen chronisch-rheumatischen Erkrankungen hat Methotrexat keine Wirksamkeit bei der Entwicklung von Spondylitis gezeigt.

TNFα- Inhibitoren haben Salazopyrin sowie Methotrexat verdrängt und werden als Hauptbehandlungsmittel eingesetzt. Sie sind wirksam bei Schmerzen, entzündlichen Syndromen, aber auch auf den Krankheitsverlauf mit einem Rückgang von bis zu einigen Jahren. Ihre Nebenwirkungen sind nicht zu vernachlässigen. So wurde zusätzlich zu Infektionen aufgrund ihrer immunsuppressiven Wirkung berichtet; mehrere Fälle von myeloblastischer Leukämie, die auch von den Herstellern als mögliche Nebenwirkungen beschrieben werden. Einen direkten kausalen Zusammenhang zwischen Therapie und Leukämie konnte jedoch derzeit noch nicht in einer Studie aufgeklärt werden. Das immer noch umstrittene Thema bleibt aktuell und viele Studien sind noch im Gange. Außerdem müssen sie wegen ihrer rein aufschiebenden Wirkung nur in den schwersten Formen verschrieben werden, während die gutartigen Formen zahlreich sind. Die Kosten für diese Art von Medikamenten sind ebenfalls eine große Belastung.

In gezielten Fällen kann eine Operation dem Patienten helfen: eine Wirbelsäulenfixierung mit der Folge einer Ruhigstellung der Wirbelsäule, aber auch eine Schmerzlinderung. Auch Hüftgelenksoperationen können in Erwägung gezogen werden.

Eine Schwangerschaft während einer Krankheit haben

Eine Schwangerschaft kann während einer Krankheit auftreten. Entzündungshemmende Medikamente sollten während des Eisprungs beim Versuch, schwanger zu werden, und ab dem dritten Trimester vermieden werden. Medikamente können im Krisenfall während der gesamten Schwangerschaft eingenommen werden, wobei darauf zu achten ist, dass Dosierung und Art der Medikamente den Schwangerschaftswochen angepasst werden.

In Frankreich

Zur Zeit (Oktober 2018) erscheint "schwere Spondylitis" in der Liste von 30 Krankheiten, die als Langzeiterkrankungen bekannt sind und die einen Anspruch auf 100 %ige Deckung (Befreiung von Nutzungsgebühren ) durch die Sozialversicherung für die mit dieser Krankheit verbundene Behandlung begründen. Eine Person mit APS kann auch die Anerkennung der Qualität eines behinderten Arbeitnehmers ( RQTH ) sowie Rechte auf die AAH erhalten .

Berühmte Patienten

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Externe Links