Syndrom der ruhelosen Beine

Beinsyndromohne Ruhe Hypnogramm des normalen Schlafs (in Blau).
Die eines Patienten mit Restless-Legs-Syndrom (in Rot). Schlüsseldaten
Spezialität Neurologie
Klassifizierung und externe Ressourcen
CISP - 2 N04
ICD - 10 G25.8
CIM - 9 333.94
OMIM 102300 608831
KrankheitenDB 29476
MedlinePlus 000807
eMedizin 1188327
eMedizin neuro / 509 
Gittergewebe D012148
Medikament Clonazepam , Carbamazepin , Gabapentin enacarbil , Horizant ( d ) , Ropinirol , Gabapentin , Pramipexol , Rotigotin und Pregabalin
Britischer Patient Restless-Legs-Syndrom-pro

Wikipedia gibt keine medizinischen Ratschläge Medizinische Warnung

Das Syndrom Restless Legs ( RLS ) oder Morbus Willis Ekbom ist eine häufige und schwächende neurologische Erkrankung. Es wird allgemein als "Ungeduld" bezeichnet. Sie sind durch Bewegungen der Beine gekennzeichnet, die manchmal unangenehm empfunden werden, hauptsächlich nachts und in Ruhe.

Andere Namen sind "Awakening Limb Restlessness Syndrome" (EMIS); „  Restless-Legs-Syndrom  “ (RLS) und „Wittmaack-Ekbom-Syndrom“. Der Verein France Ekbom verwendet den Namen „Willis-Ekbom-Krankheit“.

Historisch

Die erste klinische Beschreibung des RLS wird dem britischen Neurologen Thomas Willis zugeschrieben . Zuerst erschien in Latein in 1672 , wurde sie anschließend in der veröffentlichten Englisch in London Praxis des Physick in 1685 . Eine Behandlung mit Opiaten wird bereits empfohlen. Ein Jahrhundert später veröffentlichte François Boissier de Sauvages de Lacroix , französischer Arzt der medizinischen Fakultät von Montpellier , eine methodische Nosologie von 2.400 Krankheiten. In dieser Klassifikation wird der Zustand der Ungeduld der unteren Gliedmaßen als Anxietas tibiarum, „Angst der Füße“ bezeichnet . Andere wahrscheinliche Beschreibungen von SJSR wurden von Huss (1849), Wittmaack (1861), Beard (1880), Gilles De La Tourette (1898), Bing (1913) und Oppenheim (1923) berichtet.

Das RLS trägt seit langem das namensgebende Syndrom Ekbom, weil der schwedische Neurologe Karl Axel Ekbom in seinen Publikationen 1944 bis 1966 mit einer genauen Beschreibung der Erkrankung die Neuzeit geprägt hat .

Epidemiologie

Die Prävalenz wird auf 3,9% bis 14,3% der Weltbevölkerung geschätzt. Die höchsten Prävalenzen werden in Argentinien (20,1 %) und die niedrigsten in Tansania (0,5 %) gemeldet . Etwa 5-10% der Bevölkerungen europäischer Herkunft sind betroffen und 2-3% haben mittelschwere bis schwere Formen. RLS ist in Populationen afrikanischer und asiatischer Abstammung selten.

In Frankreich beträgt die Prävalenz der Krankheit 8,5%, von denen die Hälfte mindestens einmal pro Woche darunter leidet, und 1,6% der Franzosen leiden jede Nacht darunter. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 27 und 35 Jahren. Die Prävalenz steigt allmählich bis zum Alter von 65 Jahren an und stabilisiert sich dann. Frauen (10,8%) sind stärker betroffen als Männer (5,8%).

Bei Frauen tritt das Restless-Legs-Syndrom aus unbekannten Gründen häufiger während der Schwangerschaft und nach den Wechseljahren auf. Dies wird als sekundäres Restless-Legs-Syndrom bezeichnet, im Gegensatz zur primären Form, die nicht auf eine äußere Ursache zurückzuführen ist. Eine erste Episode während der Schwangerschaft erhöht das Risiko des Fortbestehens der Erkrankung und das Risiko eines erneuten Auftretens in nachfolgenden Schwangerschaften.

Ursachen

Derzeit sind die Ursachen des RLS noch unbekannt. Beteiligt wären jedoch ein Eisenmangel im Gehirn, eine Dysfunktion des dopaminergen Systems sowie eine genetische Veranlagung.

Eisenmangel

Die hohe Häufigkeit von RLS bei Patienten mit Eisenmangelanämie (Eisenmangel) und bei Blutspendern, teilweise oder sogar vollständige Besserung der Symptome nach Eisensupplementierung, legt einen Zusammenhang zwischen Eisen und RLS nahe. Bildgebende Studien von Hirngewebe und Liquor haben diesen Zusammenhang bestätigt. Ein französisches Team fand bei Patienten mit RLS einen signifikanten Anstieg von Hepcidin , dem Hauptregulator der Eisenaufnahme.

Dopamin-Dysfunktion

Die Wirksamkeit von L-DOPA bei den 1982 von einem türkischen Arzt berichteten Symptomen ließ den dringenden Verdacht auf eine Fehlregulation des dopaminergen Systems aufkommen. Lange Zeit wurde angenommen, dass den Patienten Dopamin im Gehirn fehlt; jedoch unterschieden sich die Dopamin- Metaboliten in der um 22 Uhr abends gesammelten Liquor zwischen Patienten und Kontrollen nicht. Dopamin während des Tages. Es gibt derzeit eine wahrscheinliche Übertreibung der physiologischen Oszillation der dopaminergen Aktivität zwischen Tag und Nacht.

Genetische Veranlagung

Die genetische Veranlagung wurde aufgrund der hohen Häufigkeit familiärer Fälle vermutet. In mehr als der Hälfte der Fälle ist ein Familienmitglied von RLS betroffen. Das Risiko, selbst betroffen zu sein, ist 6-mal höher, wenn ein Familienmitglied betroffen ist. Dies deutet auf eine starke genetische Implikation hin. Tatsächlich ergab eine kanadische Studie an einer großen Anzahl von Zwillingen eine Übereinstimmung von 53,7 % zwischen Zwillingen, wobei die Vererbung ihrerseits mit 69 % berechnet wurde.

RLS profitierte schon sehr früh von pangenomischen Assoziationsstudien . Bereits 2007 wurden durch die Zusammenarbeit zahlreicher europäischer Schlafzentren vier erste Varianten als prädisponierend für RLS in der europäischen Bevölkerung identifiziert. MEIS1 und BTBD9 schienen am meisten beteiligt zu sein. Eine weitere Studie an isländischen und amerikanischen Proben bestätigte den Zusammenhang zwischen der Variante des BTBD9- Gens und SJSR und periodischen Beinbewegungen. Eine kürzlich durchgeführte Metaanalyse mit europäischen und amerikanischen Populationen (EU-RLS GENE, INTERVAL und 23andMe ) bestätigte frühere Ergebnisse und fügte 13 neue Loci hinzu, die an RLS beteiligt sind. Die MEIS1- und BTBD9-Gene wurden am häufigsten mit RLS und periodischen Beinbewegungen während des Schlafs in Verbindung gebracht.

Andere vermutete Mechanismen

Der Weg der Hypoxie .

Adenosin

die Glutamate

Oxidativen Stress

Die Hypothalamus-Hypophysen-Achse

Fälle von komorbiden (oder sekundären) Formen des Restless-Legs-Syndroms

RLS hohe Frequenzen haben bei vielen Krankheiten und Fällen berichtet worden: chronische Nierendialysestufe, die 3 - ten Trimester, niedrige Eisen Malabsorption, gynäkologische oder Magen - Darm - Blutungen, bei Krankheit Chirurgie von Leber, Entzündungen, neurologischer und Herz - Kreislauf - Erkrankungen, bestimmter Antidepressiva.

Wir bekennen derzeit ein Kontinuum zwischen früh einsetzenden, idiopathischen Formen mit familiärer Vorbelastung, bei denen eine genetische Veranlagung eine wichtige Rolle spielen würde, und spät einsetzenden, oft mit anderen Erkrankungen einhergehenden Formen andererseits und wo die Umwelt eine wichtigere Rolle spielen würde.

Beschreibung

Die Notwendigkeit, die Beine zu bewegen, resultiert aus der Notwendigkeit, unangenehme Empfindungen zu lindern: Kribbeln , Juckreiz , Kribbeln und elektrische Ströme. Diese im Extremfall manchmal heftigen Empfindungen treten in Ruhe, im Sitzen oder Liegen auf, insbesondere abends und nachts, und verschwinden bei Bewegungen: Aufstehen, Gehen. Während des Schlafes werden die Empfindungen nicht wahrgenommen, aber die unwillkürlichen Bewegungen dauern in unterschiedlichem Ausmaß an, oft periodisch, und betreffen die Beine und manchmal die Arme. Starke Morgen Schmerzen können dann zusätzlich zu der Anhäufung von Müdigkeit zu spüren sein, wenn das Syndrom schwerwiegend ist. Tatsächlich können diese Symptome den Schlaf stören, sogar zu echter Schlaflosigkeit führen und die Lebensqualität verschlechtern, und es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen, die darunter leiden, auch Konzentrations- und Gedächtnisprobleme haben .

Die Symptome sind im Allgemeinen mild, aber sie können störend sein und bei schweren Formen sogar zu Behinderungen führen. Die klinische Untersuchung ist normal. Die Entwicklung ist unberechenbar.

Wie der Name schon sagt, betrifft das Syndrom hauptsächlich die unteren Gliedmaßen, aber nicht nur. Viele Menschen klagen über ähnliche Schmerzen am ganzen Körper. In fast 50  % der Fälle sind auch die oberen Gliedmaßen betroffen. Es wurden Fälle berichtet, die das Abdomen betrafen.

Für Studienzwecke wurden diagnostische Kriterien entwickelt, die hauptsächlich auf der klinischen Beschreibung basieren.

Positive Diagnose

Die Diagnose von RLS wird durch Befragung während einer ärztlichen Konsultation gestellt. Fünf wesentliche Kriterien sind für die Diagnose notwendig (1) ein dringender Bewegungsdrang der Beine, sehr oft verbunden mit unangenehmen Empfindungen (2) verschlimmert durch Immobilität und Ruhe, (3) verbessert durch Bewegung, (4) wichtiger abends um Ruhe im Vergleich zum Tag, (5) diese Anzeichen lassen sich nicht besser durch eine andere Störung erklären. Das Restless-Legs-Syndrom ist häufig mit periodischen Beinbewegungen im Schlaf verbunden.

Eine Schlafaufzeichnung (Polysomnographie) kann bei atypischer Präsentation, Pharamakoresistenz oder Verdacht auf periodische Bewegungen der schlafenden Beine, Schlafapnoe oder andere Schlafstörungen angezeigt sein.

Differenzialdiagnosen

Folgen

Schlaflosigkeit

Die erste Folge ist eine Verschlechterung der Schlafdauer und -qualität . Es kommt zu einer Zunahme der Einschlaflatenz (d. h. der Zeit, die zum Einschlafen benötigt wird) und sogar zu schwerer Schlaflosigkeit, die durch eine Unfähigkeit zum Einschlafen verursacht wird, weil die Gliedmaßen Bewegungen erzwingen, sobald die Schläfrigkeit gefühlt wird. Dies führt zu chronischer Müdigkeit und einer Abnahme der Wachsamkeit am Tag. Einschlafen ist erst möglich, wenn die Symptome nicht mehr zu spüren sind. In schweren Fällen kann die betroffene Person völlig unfähig sein , für mehrere Tage oder sogar Wochen , um einzuschlafen, die andere Krankheiten verursacht, die häufig mit Depressionen das ist schwierig zu behandeln , da chemische Antidepressiva die Bedingung der Regel verschlechtern. RLS ( Lichttherapie scheint in der Lage zu sein , diesen Aspekt der Krankheit durch Verbesserung der Schlafzeit und -qualität zu behandeln, ohne den Schweregrad des RLS signifikant zu verbessern).

Das Syndrom scheint mit dem Auftreten von arterieller Hypertonie , Diabetes , Fettleibigkeit zu korrelieren .

Bei Kindern und Jugendlichen kann das Restless-Legs-Syndrom ein Aufmerksamkeits- und Gedächtnisdefizit , Erregung und plötzliche Schläfrigkeit (in der U-Bahn, im Auto, beim Lesen ...) hervorrufen .

Behandlungen

Die Behandlung des Syndroms war Gegenstand der Veröffentlichung mehrerer Empfehlungen von Fachgesellschaften. Diejenigen der European Federation of Neurological Sciences (EFNS) stammen aus dem Jahr 2006 , die der Movement Disorder Society (MDS) aus dem Jahr 2008 und die der European Restless Legs Syndrome Study Group (EURLSSG) aus dem Jahr 2016 .

Hygienisch-diätetische Maßnahmen

Es ist ratsam, den Missbrauch von Stimulanzien (Kaffee, koffeinhaltige Limonade, Tee, Tabak) zu vermeiden und eine korrekte Lebenshygiene zu haben . Bei einem Mangel kann eine Eisenergänzung gerechtfertigt sein, wenn die Kausalhypothese eines Mangels gegeben ist. Eine medikamentöse Behandlung sollte nur in Formen angeboten werden, die unter Berücksichtigung der Nebenwirkungen der Medikamente als wiederholt und störend empfunden werden. Nur ein Fünftel der Fälle erfordert tatsächlich eine medikamentöse Behandlung. Ein Placebo kann bis zu 40 % der Fälle verbessern  . Als erste Linie wird das Gabapentin empfohlen. Das Pregabalin könnte auch ein Interesse haben.

Sportliche Aktivität

Pneumatische und vibrierende Geräte

Pharmakologische Behandlungen

Die Behandlung, die in Frankreich für diese Indikation zugelassen wurde, ist Ropinirol , ein Dopaminrezeptor-Agonist, der eine gewisse Wirksamkeit bei dem Syndrom hat. In einigen Fällen kann es jedoch Anfälle verschlimmern und die üblichen Nebenwirkungen von Dopaminagonisten verursachen: Übelkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Benommenheit, posturale Hypotonie, Synkope, Herzrhythmusstörungen, verschiedene psychische Störungen. Zu den anerkannten Nebenwirkungen zählen insbesondere das Auftreten von Schläfrigkeit aber auch die Möglichkeit von Kaufzwang , Spielsucht , marginales Verhalten gegen die eigenen Hemmungen, Hypersexualität, sogar suizidales Verhalten. Diese den verschiedenen Anti-Parkinson-Medikamenten gemeinsamen Verhaltensstörungen wurden von den Labors erst spät erkannt. Angesichts dieser Situation schätzt die Hohe Gesundheitsbehörde (HAS) die9. März 2011dass sie keine befürwortende Stellungnahme zur Beibehaltung dieser Arzneimittel zur Erstattung in Frankreich abgeben konnte. Seit 2005 gibt es in Frankreich ein Medikament, Pramipexol , das unter dem Namen Sifrol vertrieben wird . Es ist ein Dopaminagonist, der als Antiparkinsonmittel verwendet wird. Es hat eine gewisse Wirksamkeit, es wird jedoch auch ein ungünstiges Nutzen-Risiko-Verhältnis zugeschrieben. Das Rotigotin kann auch die Symptome verbessern.

Diese Dopaminagonisten sind mäßig wirksam. Bei längerer Anwendung kommt es manchmal zu einer Zunahme der Schwere der Langzeitsymptome, so dass das Nutzen-Risiko-Verhältnis für diese Art von Produkt manchmal ungünstig ist.

In feuerfesten Formen können Oxycodon und Methadon einen gewissen Erfolg haben.

Komplikationen

Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Psychiatrische Folgen

Impulskontrollstörungen

Forschungsfortschritte beim Restless-Legs-Syndrom

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