Purpura

Purpura Purpura, lila Flecken nicht mit Fading Glasdruck . Schlüsseldaten

Spezialität	Hämatologie

Klassifizierung und externe Ressourcen

CISP - 2	B83
ICD - 10	D69
CIM - 9	287
DiseasesDB	25619
MedlinePlus	003232
Gittergewebe	D011693

Medizinische Warnung

Die Purpura ist eine Läsion Blutungen der Haut oder der Schleimhäute , rot bis lila gefärbt, die die vitropression aufgrund der Extravasation von Blut in die Dermis nicht löschten . Die Verteilung von Purpurflecken kann petechial , ecchymotisch oder in linearen Streifen ( Vibices genannt ) sein.

Mechanismus

Purpura hat zwei Erscheinungsmechanismen. Das erste ist hämatologisch, das heißt, dass ein Gerinnungsproblem (im Zusammenhang mit Blutplättchen ) das Entweichen von Blut aus den Blutkapillaren ermöglicht , wie bei Thrombozytopenie und anderen Thrombopathien. Der zweite Mechanismus ist vaskulär, dh die Integrität der Wand von Blutgefäßen oder Kapillaren wird verändert, so dass Blut in die Dermis fließen kann, beispielsweise bei Vaskulitis, bei der eine Entzündung der Gefäßwand sie durchlässig macht.

Ursachen

Thrombozytopenie

Man spricht von Thrombozytopenie, wenn der Blutplättchenspiegel weniger als 50 000  / mm 3 = 50 000  / microL = 50 Giga-Blutplättchen  / l beträgt .

• verbunden mit peripherer Thrombozytopenie
• verbunden mit zentraler Thrombozytopenie

Warnung: Die Purpura-Thrombozytopenie verschwindet mit der In-vitro-Expression.

Thrombopathie

Die Thrombozytenzahl ist normal, aber die Thrombozytenfunktionsstörung ist durch eine verlängerte Blutungszeit gekennzeichnet .

Gefäß

Die Thrombozytenzahl ist normal und funktioniert auch. Nur die Kapillaren sind beschädigt und ermöglichen den Durchgang roter Blutkörperchen.

• Rheumatoide Purpura
• Erwachsene chronisch idiopathische entzündliche Purpura
• Waldenströms hyperglobulinämische Purpura
• Kryoglobulinämische Purpura
• Konstitutionelle kapillare Fragilität
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Knorrige Periarteritis

Infektionen

• Purpura fulminans

Mechanisch

• Die venöse Insuffizienz der Beine: ockerfarbene Dermatitis
• Ekzematid-ähnliche Purpura
• Erbrechen Anstrengung

Mangelhaft

• Mangel an Vitamin C ( siehe Petechien , Skorbut , mit purpurischen Läsionen tropisches Haar . Sie können von feiner Hyperkeratosis pilaris und gebogenen Borsten oder "Zopf" begleitet sein )

Andere seltene Purpura

• Majocchi ringförmige und teleangiektatische Purpura

Behandlungen für idiopathische thrombozytopenische Purpura

Das Ziel der Behandlung ist es, sowohl die Produktion von zu reduzieren Antikörpern und auch die Thrombozyten Lyse . Dies sind hauptsächlich:

• das Corticosteroid , zwischen 0,5 und 1  mg / Tag / kg von Prednisolon  ;
• menschliche Immunglobulin Bluttransfusionen ;
• die Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz );
• Blutplättchentransfusionen nur, wenn die Prognose lebensbedrohlich ist ;
• Auf dem Markt sind zwei Analoga des Thrombopoietinrezeptors erhältlich: Romiplostim (Handelsname: Nplate ), injizierbarer Thrombozytenwachstumsfaktor, der bei der Behandlung der chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP) nach Versagen anderer üblicher Behandlungen bei Patienten mit refraktären Patienten angezeigt ist Splenektomie und Revolade ( Eltrombopag ), oral.

Siehe auch

• Rheumatoide Purpura
• Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Anmerkungen und Referenzen

1. Thierry HANNEDOUCHE, "  extrakapillären Glomerulonephritis - Microvascularitis ohne ANCA  " , auf http://www.nephrohus.org/s/ nephrohus ,2. November 2007.
2. "  purpura  " , Klasse - 2 e Zyklus , an der Paris Descartes University .
3. "  Die" Purpura fulminans "  " , auf sante.gouv.fr ,16. Juli 2008.
4. E. Pierard, "  Skorbut (Vitamin C-Mangel, Vitamin C-Mangel, Skorbut, Vitamin C-Mangel älterer Menschen )  " , auf dermatologie.free.fr ,4. Juli 2007(Zugriff auf den 7. August 2011 ) .
5. Vidalblatt
6. Haute Autorité de Santé (HAS), "  Nplate (Romiplostim), Thrombozytenwachstumsfaktor  " , Zusammenfassung der Stellungnahme des Transparenzausschusses , 2009.