Thalamus-Syndrom

Thalamus-Syndrom

Schlüsseldaten
Spezialität Neurologie
Klassifizierung und externe Ressourcen
CIM - 9 338.0
KrankheitenDB 13002

Wikipedia gibt keine medizinischen Ratschläge Medizinische Warnung

Das Thalamus-Syndrom oder Syndrom von Dejerine-Roussy oder Thalamus-Schmerzsyndrom ist ein Zustand, der nach einem Schlaganfall auftreten kann , der den Thalamus schädigt . Ischämische und hämorrhagische Schlaganfälle können den Thalamus schädigen. Diese Läsionen sind zunächst die Ursache für Empfindungslosigkeit und Kribbeln im kontralateralen Körperteil. Einige Wochen bis Monate später kann sich die Taubheit zu Allodynie entwickeln , einem intensiven und chronischen Schmerz, der nicht proportional zum Reiz ist. Wenn die ersten Symptome eines Schlaganfalls verschwinden, verursacht ein Ungleichgewicht der Empfindung diese späteren Symptome, die das Dejerine-Roussy-Syndrom charakterisieren. Obwohl es einige Behandlungen gibt, sind sie oft teuer, chemisch invasiv und wirken nur für eine begrenzte Zeit.

Symptome

Dem Dejerine-Roussy-Syndrom geht meist ein Taubheitsgefühl auf der betroffenen Seite voraus. In diesem Fall wird das Taubheitsgefühl durch Brennen und Kribbeln ersetzt, deren Schweregrad von Fall zu Fall stark variiert. Die Mehrzahl der gemeldeten Fälle sind Fälle, in denen die Symptome schwerwiegend und schwächend sind. Das Brennen und Kribbeln kann auch von einer Überempfindlichkeit begleitet sein, meist in Form von Dysästhesie oder Allodynie. Weniger häufig entwickeln einige Patienten trotz fehlender Reize starke anhaltende Schmerzen .

Allodynie ist ein Schmerz, der durch einen normalerweise schmerzlosen Reiz verursacht wird. Zum Beispiel verspürt ein Patient anhaltende Schmerzen, wenn eine leichte Brise auf seine Haut trifft. Die meisten Patienten mit Allodynie haben Berührungs- und Druckschmerzen, einige können jedoch auch überempfindlich auf Temperatur reagieren.  

Dysästhesie ist definiert als Schmerzen aufgrund einer Thalamusverletzung. Diese Form von neuropathischem Schmerz kann eine Kombination aus Juckreiz, Kribbeln oder Brennen sein, die spontan oder durch Reize verursacht wird.

Allodynie und Dysästhesie ersetzen das Taubheitsgefühl zwischen einer Woche und einigen Monaten nach einem Thalamus-Schlaganfall. In der Regel bleiben nach Beendigung der Schmerzentwicklung Art und Schwere der Schmerzen unverändert und bleiben unbehandelt lebenslang bestehen. Daher benötigen viele von ihnen eine analgetische Behandlung .  

Der mit dem Dejerine-Roussy-Syndrom verbundene Schmerz ist manchmal mit Anosognosie (Negation einer Lähmung der linken Seite im Falle eines rechtsparietalen Schlaganfalls zum Beispiel) oder Somatoparaphrenie (Nichterkennen der gelähmten Extremität durch den Patienten als seine) verbunden. Obwohl umstritten, sind diese Symptome selten und werden als Teil eines „thalamischen Phänomens“ angesehen und werden normalerweise nicht als ein Merkmal des Dejerine-Roussy-Syndroms angesehen .  

Ursachen und Pathophysiologie

Obwohl es viele Risikofaktoren für einen Schlaganfall gibt, sind nur sehr wenige mit dem Dejerine-Roussy-Syndrom und insbesondere mit Thalamusläsionen verbunden. Typischerweise schädigen Schlaganfälle eine Hemisphäre des Gehirns , zu der auch der Thalamus gehören kann. Es wird allgemein angenommen, dass der Thalamus sensorische Informationen zwischen den verschiedenen subkortikalen Bereichen und der Großhirnrinde überträgt . Es ist bekannt, dass sensorische Informationen von Umweltreizen zur Verarbeitung zum Thalamus und dann zur Interpretation zum somatosensorischen Kortex wandern. Das Endprodukt dieser Kommunikation ist die Fähigkeit, etwas zu sehen, zu hören oder zu fühlen, wie es vom Gehirn interpretiert wird. Das Dejerine-Roussy-Syndrom beeinträchtigt am häufigsten das Tastgefühl. Daher verursacht eine Schädigung im Thalamus eine schlechte Kommunikation zwischen der afferenten Bahn und der Hirnrinde, wodurch sich verändert, was oder wie man fühlt. Die Änderung kann eine falsche Empfindung, eine unangemessene Verstärkung oder eine Abschwächung der Empfindung sein. Aufgrund der Plastizität des Gehirns und seiner interindividuellen Unterschiede ist es ohne Brain Mapping und individuelle Beratung nicht möglich, genau zu wissen, wie eine Empfindung verändert wird .

In letzter Zeit wurde Magnetresonanztomographie verwendet, um die Größe und Lage der Läsion mit dem betroffenen Bereich und der Schwere der Erkrankung zu korrelieren. Obwohl vorläufig, legen diese Ergebnisse einen objektiven Weg nahe, Patienten mit Dejerine-Roussy-Syndrom zu verstehen und zu behandeln.

Vorgesehener Mechanismus

Das Ungleichgewicht der Empfindungen, das durch das Dejerine-Roussy-Syndrom gekennzeichnet ist, kann durch ein Modell argumentiert werden, das ein System von Inputs und Outputs anspricht, das das Gehirn während des gesamten Lebens permanent verarbeiten muss, was auf latente Plastizität hindeutet . Sowohl die rechte als auch die linke Hemisphäre des Gehirns spielen eine wichtige Rolle bei sensorischen Ein- und Ausgängen. Wenn ein Schlaganfall eine Hemisphäre betrifft, wird vorgeschlagen, dass die andere Hemisphäre die Abweichungen in einer bestimmten Weise reguliert. Die linke Hemisphäre neigt dazu, die Divergenzen der Einträge zu „verdecken“, indem sie Abwehrmechanismen der Verleugnung oder Rationalisierung hervorruft, um diese Divergenzen zu stabilisieren. Im Gegensatz dazu bewirkt die rechte Hemisphäre das Gegenteil, sie konzentriert sich auf die Divergenz und veranlasst Maßnahmen zur Wiederherstellung des Gleichgewichts. Daher kann eine Verletzung der linken Hemisphäre sowohl zu Schmerzindifferenz als auch zu einer Überempfindlichkeit gegenüber Schmerzen (Dysästhesie oder Allodynie) führen, während eine Verletzung der rechten Hemisphäre zu Schmerzen führen kann. Leugnung als Abwehrmechanismus (Anosognosie und Somatoparaphrenie).

Die Inselrinde , die Teil der Großhirnrinde ist, ist verantwortlich für das Selbstgefühl, einschließlich des Ausmaßes der Schmerzen, die der Körper wahrnimmt, sowie für Abwehrmechanismen und Selbstbewusstsein . Die Inselrinde wird oft durch einen Schlaganfall geschädigt. Insbesondere hat sich herausgestellt, dass die hintere Insel mit dem Schmerz korreliert, den eine Person erlebt. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass die posteriore Insula eine beträchtliche Menge an Input vom Gehirn erhält und mit visuellen, kinästhetischen und auditiven Inputs verbunden sein kann .

Diagnose

Dejerine-Roussy ist ein seltenes Schmerzsyndrom. Menschen mit der Krankheit berichten in der Regel zunächst von ungewöhnlichen Schmerzen oder Empfindlichkeit, die allodynischer Natur sein können oder durch scheinbar unzusammenhängende Reize (Geräusche, Geschmacksrichtungen) ausgelöst werden. Die Symptome treten in der Regel seitlich auf und können Sehverlust oder Gleichgewichtsverlust (Positionsgefühl) umfassen. Die Abklärung sollte von einem Neurologen durchgeführt werden und eine Bildgebung des Gehirns ist erforderlich, um nach Anzeichen eines Herzinfarkts oder Tumors zu suchen.

Behandlungen

Viele chemische Medikamente wurden für eine Vielzahl von neuropathischen Schmerzen verwendet, einschließlich des Dejerine-Roussy-Syndroms. Die Symptome können in der Regel nicht mit herkömmlichen Schmerzmitteln behandelt werden. Zu den verwendeten Substanzen gehören Opiate und Antidepressiva . Zu den neuen Arzneimitteln gehören Antiepileptika und Kampo-Medikamente . Schmerzbehandlungen werden am häufigsten oral oder durch regelmäßige Injektionen verabreicht. Darüber hinaus wird die Physiotherapie traditionell mit einer medikamentösen Behandlung kombiniert. In jüngerer Zeit wurden die elektrische Stimulation des Gehirns und des Rückenmarks sowie die kalorische Stimulation als Behandlungsmethoden untersucht.

Die gängigsten Behandlungspläne beinhalten ein Programm aus Physiotherapie mit medikamentöser Therapie. Da sich der Schmerz nach der Entwicklung kaum ändert, experimentieren viele Patienten mit verschiedenen Medikamenten und wählen letztendlich das Behandlungsschema, das am besten zu ihrem Lebensstil passt, wobei die häufigsten oral und intravenös verabreicht werden.  

Pharmazeutische Behandlungen

Stimulationsbehandlungen

Teuer und invasiv, die oben genannten Behandlungen sind nicht garantiert und entsprechen nicht den Bedürfnissen der Patienten. Es besteht ein Bedarf an einer neuen Form von kostengünstigeren und weniger invasiven Behandlungen, von denen zwei nachfolgend beschrieben werden.

Epidemiologie

Von den Millionen Menschen, die weltweit einen Schlaganfall erlitten haben, haben mehr als 30.000 in den Vereinigten Staaten irgendeine Form des Dejerine-Roussy-Syndroms entwickelt. 8% aller Schlaganfallpatienten haben ein zentrales Schmerzsyndrom und 5% haben mäßige bis starke Schmerzen. Das Risiko, ein Dejerine-Roussy-Syndrom zu entwickeln, ist bei älteren Schlaganfallpatienten höher, d. h. bei etwa 11 % der Schlaganfallpatienten über 80 Jahre.

Historisch

Im Jahr 1906 Jules Déjerine und Gustave Roussy beschrieben nach Schlaganfall zentralen Schmerz (CPSP) in ihrem Artikel „Thalamus - Syndrom“ berechtigt. Der Name Dejerine-Roussy-Syndrom wurde nach ihrem Tod geprägt. Das Syndrom umfasste „… schwere, anhaltende, paroxysmale, oft unerträgliche Schmerzen auf der hemiplegischen Seite , die keiner analgetischen Behandlung weichen. "

Im Jahr 1911 wurde festgestellt, dass Patienten während der funktionellen Erholung häufig Schmerzen und Überempfindlichkeit gegenüber Reizen entwickelten. Daher wurde angenommen, dass der mit einem Schlaganfall verbundene Schmerz Teil des Prozesses der Reparatur des Schlaganfalls und der im Gehirn auftretenden Verletzung ist. Es wird heute akzeptiert, dass das Dejerine-Roussy-Syndrom eine Erkrankung ist, die aufgrund von Läsionen entwickelt wurde, die den sensorischen Prozess stören, was den Beginn der Forschung zur pharmazeutischen Behandlung und Stimulation auslöste. Die letzten 50 Jahre waren geprägt von Forschungen zu feuerfesten Behandlungen . In den frühen 2000er Jahren wurden längere Behandlungen von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren erforscht, um die Suche nach einer dauerhaften Beseitigung der abnormen Schmerzen fortzusetzen.

Namensgeber

Das Dejerine-Roussy-Syndrom wurde auch bezeichnet als: "Posteriores Thalamus-Syndrom", "Retrolentikuläres Syndrom", "Thalamic Hyperesthesia Anesthesia", "Thalamic Pain Syndrome", "Thalamic Syndrome", "Central Pain Syndrome" und "Centrales Syndrom nach Schlaganfall “. Dieser Zustand ist nicht mit dem Roussy-Lévy-Syndrom oder der Dejerine-Sottas- Krankheit, zwei genetischen Erkrankungen, verbunden.

Siehe auch

Hinweise und Referenzen

  1. Ramachandran, VS, McGeoch, PD, & Williams, L., McGeoch und Williams: „  Kann die vestibuläre kalorische Stimulation zur Behandlung des Dejerine-Roussy-Syndroms eingesetzt werden?  », Medizinische Hypothesen , vol.  69, n O  3,2007, s.  486–488 ( PMID  17321064 , DOI  10.1016 / j.mehy.2006.12.036 )
  2. Klit, H., Finnerup, NB, Jensen, TS, Finnerup und Jensen, „  Zentraler Schmerz nach Schlaganfall: klinische Merkmale, Pathophysiologie und Management  “, The Lancet Neurology , Bd .  8, n O  9,2009, s.  857–868 ( PMID  19679277 , DOI  10.1016 / S1474-4422 (09) 70176-0 )
  3. Hadley, R., „  Dejerine-Roussy-Syndrom  “, Klinische Chiropraktik , vol.  7, n o  22004, s.  79–83 ( DOI  10.1016 / j.clch.2003.11.003 )
  4. Wang, G., Thompson, SM und Thompson, „  Maladaptive homöostatische Plastizität in einem Nagetiermodell des zentralen Schmerzsyndroms: Übererregbarkeit des Thalamus nach Läsionen des Spinothalamustraktes  “, Journal of Neuroscience , vol.  28, n o  46,2008, s.  11959–11969 ( PMID  19005061 , PMCID  2627563 , DOI  10.1523 / JNEUROSCI.3296-08.2008 )
  5. Quiton, RL, Masri, R., Thompson SM, Keller, A., Masri, Thompson und Keller, „  Abnormale Aktivität des primären somatosensorischen Kortex beim zentralen Schmerzsyndrom  “, Journal of Neurophysiology , vol.  104, n O  3,2010, s.  1717–1725 ( PMID  20660417 , PMCID  2944690 , DOI  10.1152 / jn.00161.2010 )
  6. Bowsher, D., „  Allodynie in Bezug auf die Läsionsstelle bei zentralen Schmerzen nach einem Schlaganfall  “, The Journal of Pain , vol.  6, n o  11,2005, s.  736-740 ( PMID  16275597 , DOI  10.1016 / j.jpain.2005.06.009 )
  7. Misra, UK, Kalita, J., Kumar, B., Kalita und Kumar, „  Eine Studie über klinische, Magnetresonanztomographie und somatosensorisch evozierte Potenziale bei zentralen Schmerzen nach einem Schlaganfall  “, The Journal of Pain , vol.  9, n o  12,2008, s.  1116–1122 ( PMID  18848810 , DOI  10.1016 / j.jpain.2008.06.013 )
  8. Ueda, K., Namiki, T., Kasahara, Y., Chino, A., Okamoto, H., Ogawa, K., Tersawa, K., Namiki, Kasahara und Chino, „  Ein Fall von Thalamusschmerzen erfolgreich mit Kampo-Medizin behandelt  “, Journal of Alternative and Complementary Medicine , vol.  17, n o  6,2011, s.  567–570 ( PMID  21574822 , DOI  10.1089 / acm.2010.0390 )
  9. Hydromorphon-Monographie
  10. Hayashi, M., Chernov, MF, Taira, T., Ochiai, T., Nakaya, K., Tamura, N., Goto, S., Yomo, S., Kouyama, N., Katayama, Y. Kawakami , Y., Izawa, M., Muragaki, Y., Nakamura, R., Iseki, H., Hori, T., Takakura, K., Chernov, Taira und Ochiai, „  Ergebnis nach Hypophysen-Radiochirurgie für Thalamusschmerzsyndrom  “ , International Journal of Radiation Oncology * Biologie * Physik , vol.  69, n O  3,2007, s.  852–857 ( PMID  17570607 , DOI  10.1016 / j.ijrobp.2007.04.043 )
  11. Lopez, JA, Torres, LM, Gala, F., Iglesias, I., Torres, Gala und Iglesias, „  Stimulation des Rückenmarks und Schmerzen im Thalamus: Langzeitergebnisse von acht Fällen  “, Neuromodulation , vol.  12, n O  3,2009, s.  240–243 ( PMID  22151367 , DOI  10.1111 / j.1525-1403.2009.00221.x )
  12. Clark und Vissel, „  Therapeutische Implikationen, wie TNF Apolipoprotein E, phosphoryliertes Tau, α-Synuclein, Amyloid-β und Insulinresistenz bei neurodegenerativen Erkrankungen verbindet  “, British Journal of Pharmacology , vol.  175, n o  20,2018, s.  3859–3875 ( ISSN  0007-1188 , PMID  30097997 , PMCID  6151331 , DOI  10.1111 / bph.14471 )
  13. Tobinick, „  Perispinal Etanercept Fortschritte als Neurotherapeutikum  “, Expert Review of Neurotherapeutics , vol.  18, n o  6,2018, s.  453–455 ( ISSN  1473-7175 , PMID  29695205 , DOI  10.1080 / 14737175.2018.1468253 )
  14. Ignatowski, Spengler, Dhandapani und Folkersma, „  Perispinales Etanercept für neurologische und kognitive Dysfunktion nach Schlaganfall: Wissenschaftliche Begründung und aktuelle Evidenz  “, ZNS-Medikamente , vol.  28, n o  8,2014, s.  679–697 ( ISSN  1172-7047 , PMID  24861337 , PMCID  4110406 , DOI  10.1007 / s40263-014-0174-2 )
  15. Tobinick, Kim, Reyzin und Rodriguez-Romanacce, „  Selektive TNF-Hemmung für chronischen Schlaganfall und traumatische Hirnverletzung  “, ZNS-Medikamente , vol.  26, n o  12,2012, s.  1051–1070 ( ISSN  1172-7047 , PMID  23100196 , DOI  10.1007 / s40263-012-0013-2 )
  16. Clark, „  Neue Hoffnung für Überlebende von Schlaganfall und Schädel-Hirn-Trauma  “, CNS Drugs , Vol. 2 , No.  26, n o  12,2012, s.  1071–1072 ( ISSN  1172-7047 , PMID  23100197 , DOI  10.1007 / s40263-012-0014-1 )
  17. (in) "  Stroke treatment trial  " auf www.griffith.edu.au (Zugriff am 4. Januar 2021 )
  18. „  Schmerz: Hoffnung durch Forschung  “ , National Institute of Neurological Disorders and Stroke ,2011
  19. "  Thalamic Syndrome (Dejerine Roussy)  " , Nationale Organisation für seltene Erkrankungen ,2003
  20. Auer-Grumbach, M., Strasser-Fuchs, S., Wagner, K., Korner, E., Fazekas, F., Strasser-Fuchs, Wagner und Körner, „Das  Roussy-Lévy-Syndrom ist eine phänotypische Variante des Charcot– Marie – Tooth-Syndrom IA verbunden mit einer Duplikation auf Chromosom 17p11.2  “, Journal of the Neurological Sciences , vol.  154, n o  1,1998, s.  72–75 ( PMID  9543325 , DOI  10.1016 / S0022-510X (97) 00218-9 )
  21. Haubrich, C., Krings, T., Senderek, J., Zuchner, S., Schroder, JM, Noth, J., Topper, R., Krings, Senderek und Züchner, „  Hypertrophe Nervenwurzeln bei Roussy -Levy-Syndrom  ”, Neuroradiologie , vol.  44, n o  11,2002, s.  933–937 ( PMID  12428130 , DOI  10.1007 / s00234-002-0847-2 )
  22. Zubair, S., Holland, NR, Beson, B., Parke, JT, Prodan, CI, Holland, Beson und Parke, „  Eine neuartige Punktmutation im PMP22-Gen in einer Familie mit Roussy-Levy-Syndrom  “, Journal of Neurologie , vol.  255, n O  9,2008, s.  1417–1418 ( PMID  18592125 , DOI  10.1007 / s00415-008-0896-5 )