Spezialität | Immunologie |
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ICD - 10 | M35.2 |
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CIM - 9 | 279.4 |
OMIM | 109650 |
DiseasesDB | 1285 |
eMedicine | 1006358, 1122381 und 1229174 |
eMedicine | med / 218 ped / 219 derm / 49 oph / 425 |
Gittergewebe | D001528 |
Symptome | Krebsgeschwüre , Ulzerationen der Vulva ( d ) , Erythema nodosum , Pustelvaskulitis ( d ) , Uveitis , Netzhautvaskulitis ( in ) , Hypopion ( in ) , Bauchschmerzen , Übelkeit , Durchfall , Hämoptyse , Pleuritis , Husten , Fieber , Arthritis , Meningoenzephalitis ( en ) , aseptische Meningitis ( en ) , Perikarditis , Pathergie ( en ) , Akne , chronisch weit verbreitete Schmerzen ( d ) und Entzündungen |
Ursachen | Immunsystem |
Behandlung | Corticosteroid , TNF-Inhibitor , Interferon alpha 2 ( d ) , Azathioprin- und Immunglobulintherapie |
Arzneimittel | Thalidomid , Apremilast , Ciclosporin , Etanercept , Adalimumab , (S) - (-) - Colchicin und Infliximab |
Die Behçet-Krankheit ist eine systemische Vaskulitis- Krankheit, die mit einer Entzündung der Blutgefäße des Körpers verbunden ist.
Es tritt hauptsächlich bei jungen Erwachsenen auf und äußert sich am häufigsten in Hautschleimhaut- ( Aphtose ), Gelenk- (Schmerz) und Augensymptomen ( Uveitis ). Seltener können Läsionen das Nervensystem ( Meningitis , zerebrale Venenthrombose ), das Verdauungssystem (Schmerzen, Blutungen) und das Herz-Kreislauf- System ( Thrombose , Aneurysma ) betreffen.
Es ist eine chronische Krankheit , die bei Ausbrüchen unterschiedlicher Intensität fortschreitet. Letztendlich hängt die Prognose hauptsächlich mit dem Risiko von Folgen in schweren Fällen zusammen, insbesondere im Augen- und Neurologiebereich.
Im Nahen Osten und in Ostasien ist es eine seltene Krankheit in Europa und Nordamerika.
Wie die meisten Vaskulitis-Erkrankungen beruht die nicht kurative Behandlung in erster Linie auf Immunsuppressiva und zielt darauf ab, die Häufigkeit und Schwere von Rückfällen zu verringern und deren Komplikationen zu verhindern.
Ursprünglich wurde die Behcet-Krankheit als Triade von aphthösen oralen, genitalen aphthösen Ulzerationen und Uveitis beschrieben . Der türkische Dermatologen Hulusi Behçet beschrieb diese Krankheit in 1937 , aber eine kompatible Beschreibung findet sich in der Hippokrates 'Abhandlungen .
Sie ist unbekannt. Es assoziiert wahrscheinlich ein entzündliches Phänomen mit Autoimmunität , an dem Interleukin 21 und verschiedene Arten von Lymphozyten beteiligt sind . Es gibt auch eine Aktivierung von mehrkernigen Neutrophilen .
Behçet-Krankheit wird hauptsächlich in den Ländern des Mittelmeerbeckens, im Mittleren und im Fernen Osten beobachtet. In Frankreich gab es 2012 nicht mehr als 100 Fälle, d. H. Eine Prävalenz von weniger als 6 pro 100.000, was es äußerst selten macht. In der Türkei beträgt die Prävalenz je nach Region 80 bis 300 pro 100.000 Einwohner. In Japan haben es 10 von 100.000 Menschen.
Die genetische Konnotation ist wahrscheinlich aufgrund einer starken Verbindung mit dem HLA B5101- Antigen (Antigen, das in 50 bis 70% der Fälle mit der Behçet-Krankheit assoziiert ist), aber familiäre Fälle sind selten, was widersprüchlich ist. Die männliche Vorherrschaft, die klar schien, ist jetzt umstritten. Es beginnt bei jungen Erwachsenen (18 bis 40 Jahre) selten bei Kindern und ausnahmsweise nach 50 Jahren.
Die Anzeichen sind oft unspezifisch, weshalb die Diagnose in üblicher Weise um mehrere Jahre verzögert werden kann. Der Angriff kann je nach Bevölkerung oder Geschlecht unterschiedlich sein.
Augenschäden bestimmen die funktionelle Prognose durch das damit verbundene Blindheitsrisiko. Charakteristisch ist die anteriore Uveitis mit Hypopyon . Die hintere Uveitis ist versteckter, aber manchmal eine schwere Prognose. Alle Teile des Auges können betroffen sein. Im Falle einer Augenbeteiligung ist die visuelle Prognose trotz Behandlung schlecht, wobei in einem Viertel der Fälle eine Erblindung auftritt. Diese Prognose wird jedoch durch die Verabreichung eines chimären Anti-TNF-Alpha-Antikörpers: Infliximab erheblich verbessert .
Es handelt sich im Wesentlichen um eine Thrombose großer Gefäße (Venen oder Arterien), die bei einer Entzündung ihrer Wand auftritt.
Sie sind häufig, zwischen 50 und 60%. Die Hauptmerkmale sind:
Die gemeinsame Beteiligung hat mehrere Aspekte:
Sporadische neurologische Manifestationen (Neuro-Behçet) sind häufig (mehr als 20%), sie treten häufig zwischen 1 und 10 Jahren nach den ersten Manifestationen auf: Kopfschmerzen, Pyramidenzeichen mit Hemiparese, Verhaltensänderungen (schizophreniforme Symptome, Auftreten von Suchtstörungen). .) und Schließmuskeldysfunktion. Sie können schwerwiegend sein und von Meningoenzephalitis dominiert werden. Es kann eine entzündliche Myelitis vorliegen, die zu einer Differentialdiagnose eines Ausbruchs von Multipler Sklerose (MS) führen kann. Psychiatrische Symptome wurden in der Hälfte der Fälle von Neuro-Behçet beschrieben. Die durchschnittliche Zeit bis zum Auftreten von psychischen Störungen beträgt 26,2 Monate. Psychiatrische Störungen werden mit Neuroleptika, Anxiolytika und Antidepressiva behandelt. Die Entwicklung des psychischen Angriffs ist in 62% der Fälle günstig. Psychische Störungen während der Behçet-Krankheit weisen einen großen klinischen Polymorphismus auf und treten insbesondere bei Patienten mit neurologischen Beeinträchtigungen auf, die ein multidisziplinäres Management erfordern.
Sie sind seltener und nicht sehr spezifisch. Einige Fälle von Pankreatitis wurden beschrieben. Eine Fehldiagnose von Morbus Crohn ist höchstwahrscheinlich auf die sehr ähnlichen Darmläsionen bei Morbus Behçet zurückzuführen. Mehrere Fälle von Fehldiagnosen belegen, dass bei der Differentialdiagnose Wachsamkeit geübt werden muss.
Aphthoid- oder ulzerative Läsionen können den Verdauungstrakt beeinträchtigen, insbesondere den Ileocecal-Übergang und den aufsteigenden Dickdarm, was möglicherweise zu Blutungen und Perforationen führen kann.
Lungeninfiltrate und Pleuritis sind möglich. Die Möglichkeiten, die beseitigt werden müssen, sind Lungenembolie und Vaskulitis der Lungenarterien und sogar Aneurysmen der Lungenarterien.
Es wird manchmal ein hoher Proteingehalt im Urin festgestellt, der mit Phänomenen der Harnlithiasis (Harnsteinen, die zu Anfällen von Nierenkoliken führen) verbunden ist. Subakute Glomerulopathie bleibt selten.
Die Biologie zeigt eine Hyperleukozytose mit einer Dominanz von Neutrophilen (sehr wenig spezifisch). Es gibt ein variables entzündliches Syndrom . Die HLA-Typisierung hat ein epidemiologisches Interesse und ist nicht diagnostisch.
Die Biopsie der Hautläsionen zeigt ein Infiltrat von Neutrophilen.
Die durch die klinische Präsentation definierten internationalen Klassifizierungskriterien sind sensibel und spezifisch:
Neue Klassifizierung (internationale Kriterien 2013). Die Diagnose bleibt erhalten, wenn die Punktzahl gleich oder größer als 4 ist:
Bei Neuro-Behçet ist eine Lumbalpunktion obligatorisch. Die MRT kann entzündliche Läsionen des Hirnstamms und der Gehirnhälften (Hypersignale in T2-Sequenz) aufdecken.
Wir können zitieren:
Die Geschäftsführung war Gegenstand der Veröffentlichung von Empfehlungen . Die der Europäischen Liga gegen Rheuma stammt aus dem Jahr 2008.
Es gibt kein Heilmittel; Das Management basiert daher auf der Linderung der Symptome (symptomatische Behandlung) und der Verhinderung von Komplikationen.
Das Colchicin wirkt auf Geschwüre im Mund und Gelenkerkrankungen (Erstbehandlung mukokutaner einfacher Formen). Es ist auch wirksam bei Hautschäden.
Entzündungshemmende Steroide ( Kortikosteroide ) sind die Grundlage für die Behandlung von Hautformen, die gegen Colchicin resistent oder schwerer sind. Sie sind bei Schleimhautläsionen nicht wirksam. Eine Kortikosteroidabhängigkeit und Rückfälle können jedoch auftreten, wenn die Behandlung abgebrochen wird. Ihre Verabreichung kann als intravenöser Bolus (Ladedosen) oder als kontinuierliche orale Behandlung erfolgen .
Immunsuppressiva (normalerweise Azathioprin , Cyclophosphamid , Methotrexat , Mycophenolatmofetil ) können ebenfalls gleichzeitig angewendet werden, ihre Wirkung ist jedoch langsam. Ihre Verwendung hilft, Kortikosteroide zu verringern, ohne die Krankheit zu rezidivieren, aber sie erhöhen das Infektionsrisiko.
Interferon alpha kann in bestimmten schweren Augenformen durch subkutane Injektionen verwendet werden. Die chimären Anti-TNF-Alpha-Antikörper werden in schweren Formen der Krankheit oder in Formen verwendet, die gegen frühere Behandlungen resistent sind. Nikotinpflaster wirkten sich (nur) in einer sehr kurzen Serie (fünf Fälle), die 2010 veröffentlicht wurde, positiv auf die Hautzeichen aus.
Psychologische Unterstützung kann helfen, die Krankheit besser zu akzeptieren und täglich besser damit umzugehen.