Panhypopituitarismus

Panhypopituitarismus

Schlüsseldaten

Spezialität	Endokrinologie

Klassifizierung und externe Ressourcen

CIM - 9	253.7
OMIM	262600, 262700, 613038 und 613986 221750, 262600, 262700, 613038 und 613986
DiseasesDB	6522
MedlinePlus	000343
eMedicine	767828, 122287 und 922410
Gittergewebe	D007018
Arzneimittel	Anastrozol
UK Patient	Hypopituitarismus-Pro

Medizinische Warnung

Der Panhypopituitarismus ist ein Versagen aller Gerätedrüsen unter Kontrolle der Hypophyse und der Stoffwechselkorrespondenten . Die Ursachen können Hypophysen Nekrose , eine geplatzten Hypophysen Stamm, oder ein Tumor . Diese Unzulänglichkeit kann global sein oder bevorzugt einige wenige Hormone betreffen, die von der Hypophyse produziert werden. Wir sprechen dann in diesem Fall eher von Hypopituitarismus.

Physiologische Erinnerung

Die Hypophyse ist eine Drüse, die in Hypophyse und Hypophyse unterteilt ist . Die vordere Hypophyse ist für die Sekretion von adrenocorticotropem Hormon (ACTH), Wachstumshormon (GH), luteinisierendem Hormon (LH), Prolaktin und Schilddrüsen- stimulierendem Hormon (TSH) verantwortlich. Die Hypophyse nach der Hypophyse ist für die Speicherung und Freisetzung von Vasopressin und Oxytocin verantwortlich, die vom Hypothalamus ausgeschieden werden.

Epidemiologie

Es ist eine seltene Krankheit mit einer Inzidenz von wenigen Fällen pro 10.000 Menschen, die jedoch zunimmt.

Ursachen

Die häufigsten Ursachen sind Hypophysenadenome oder die Folgen einer Behandlung der Hypophyse. Die Adenom kann kompliziert sein Hypophyse Blutung führt zu Apoplexie des Organs.

Es kann auch traumatischen Ursprungs sein, ob es isoliert oder wiederholt wird, wie während des Boxens.

Das Sheehan-Syndrom ist selten und besteht aus einer Nekrose infolge einer Hypophysen- Blutung nach der Geburt . Andere Krankheiten können die Hypophyse betreffen, einschließlich Sarkoidose , Tuberkulose , Histiozytose X , Hämochromatose .

Die Hypophyse kann der Ort einer Entzündung sein , manchmal iatrogen (Komplikation der Behandlung mit Ipilimumab ).

Hypopituitarismus kann mit genetischen Faktoren verbunden sein.

Beschreibung

Die Darstellung hängt von der akuten oder chronischen Ursache und den beteiligten Hormonen ab.

Diese seltene Pathologie verursacht schwerwiegende hormonelle Störungen, intellektuelle und physiologische Verzögerungen und Verhaltensstörungen wie Athymhormie , ein schwerwiegender emotionaler Mangel, der große Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung dauerhafter romantischer Beziehungen verursacht. Männer sind in der Regel groß mit ungewöhnlich langen Armen und Beinen, haben eine glatte helle Haut, oft sehr schwache Körper- und Gesichtshaare, haben gerade gebildete Hoden, sind sehr klein, haben einen Mikropenis von wenigen Zentimetern und produzieren sehr wenig Testosteron. Frauen hingegen haben kleine Brüste.

Diagnose

Hypopituitarismus wird durch einen Abfall des Spiegels eines oder mehrerer Hormone diagnostiziert, entweder basisch oder nach einem Test, um die Sekretion dieser Hormone zu stimulieren.

In Frankreich ist der GRANDIR-Verband auf die Unterstützung dieser Pathologien spezialisiert.

Behandlung

Panhypopituitären Patienten wird von einem Endokrinologen eine lebenslange medizinische Ersatztherapie angeboten . Es besteht normalerweise aus Hydrocortison , Levothyroxin und synthetischem Wachstumshormon oder Somatotropin. Während der Pubertät wird eine intramuskuläre Injektion von Testosteron durchgeführt . Anschließend können andere Behandlungen angeboten werden, wenn die Patientin einen Wunsch nach Mutterschaft oder Vaterschaft hat. Eine Person mit Panhypopituitarismus hat gute Chancen , unfruchtbar zu sein.

Anmerkungen und Referenzen

1. Higham CE, Johannsson G., Shalet SM, Hypopituitarism , Lancet, 216; 388: 2403–2415
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3. Tanriverdi F, Schneider HJ, Aimaretti G, Masel BE, Casanueva FF, Kelestimur F, Hypophysenfunktionsstörung nach traumatischer Hirnverletzung: ein klinischer und pathophysiologischer Ansatz , Endocr Rev, 2015; 36: 305–342
4. Diri H., Tanriverdi F., Karaca E. et al. Umfangreiche Untersuchung von 114 Patienten mit Sheehan-Syndrom: eine anhaltende Störung , Eur J Endocrinol, 2014; 171: 311–318
5. Wilson V, Mallipedhi A, Stephens JW, Redfern RM, Price DE, Die Ursachen von Hypopituitarismus ohne abnormale Hypophysenbildgebung , QJM, 2014; 107: 21–24
6. Faje AT, Sullivan R., Lawrence D. et al. Ipilimumab-induzierte Hypophysitis: Eine detaillierte Längsschnittanalyse in einer großen Kohorte von Patienten mit metastasiertem Melanom , J Clin Endocrinol Metab, 2014; 99: 4078–4085
7. "  Verein wird erwachsen | Ziele  “ auf grandir.asso.fr (abgerufen am 28. September 2019 )