EG-Nr. | EG |
---|---|
CAS-Nummer |
IUBMB | IUBMB-Eintrag |
---|---|
IntEnz | IntEnz-Ansicht |
BRENDA | BRENDA Eingang |
KEGG | KEGG-Eingang |
MetaCyc | Stoffwechselweg |
PRIAM | Profil |
PDB | Strukturen |
GEHEN | AmiGO / EGO |
A Hexosaminidase ist eine Hydrolase Glykosid , die katalysieren die Hydrolyse der glycosidischen Bindung von Resten von N - acetyl - D -hexosamine nicht - reduzierenden Anschluß des N - acetyl-β- D -hexosaminides , so dass der Abbau davon progressiv. Diese Enzyme sind daher am Abbau von Glycosaminoglycanen und Glycosphingolipiden bei Tieren und Chitin bei Pflanzen und Bakterien beteiligt .
Hexosaminidasen sind Heterodimere, die aus einer vom HEXA- Gen beim Menschen kodierten α- Untereinheit und einer vom HEXB- Gen kodierten β-Untereinheit bestehen . Eine Mutation im Gen führt häufig zur Krankheit Sandhof (in), während eine Mutation im Gen HEXA den Abbau von Gangliosid G M2 blockieren kann , das die Hauptursache für die Tay-Sachs-Krankheit ist .