Blaschko Linien

Die Blaschko-Linien sind kutane Muster, die nicht zufällig sind und normalerweise auf Haut und Hautschuppen unsichtbar sind , aber (äußerst selten) für Menschen sichtbar werden können. Marmorierung und / oder charakteristische Muster erscheinen dann auf der Haut.

Sie sind zum ersten Mal in beschrieben 1901 während der 7 th  Kongress der Deutschen Gesellschaft für Dermatologie, der Dermatologen deutscher Alfred Blaschko , aus Beobachtungen , die er auf etwa gemacht hatte 140 Patienten mit dermatologischen Läsionen mehr Muster oder weniger linear zu bilden.

Sie überlappen sich nicht mit anderen bekannten linearen Mustern, beispielsweise den Linien von Voigt , den Linien von Langer , noch mit dem "  Dermatom  " zwischen den Linien der Innervation der Spinalnerven oder der Aufnahme bekannter Netzwerke des Nervensystems oder des Gefäßsystems noch die Lymphgefäße unter der Haut.
Sie fallen häufig mit bestimmten Muttermalen zusammen ( z. B. Nävi ), und ihr späteres pathologisches Erscheinungsbild beinhaltet Veränderungen der Epidermis , der Integumente (Haare, Haare, Nägel), der Melanozyten , des Gefäßsystems und der Fetthypodermis , die manchmal bei einigen Krankheiten morphologisch auftreten Änderungen.

Blaschko-Linien sind nicht mit einer bestimmten Krankheit assoziiert. Ihr Auftreten scheint an sich kein Warnsignal für eine Pathologie zu sein.

In Menschen

Beim Menschen sind Blaschkos Linien normalerweise unsichtbar.

Allerdings Erkrankungen der Haut oder Schleimhäuten können dazu führen , dass mehr oder weniger wichtigen Teile des Körpers erscheinen; Beim Patienten werden dann mehr oder weniger ausgeprägte Farbunterschiede zwischen mehreren Körperteilen mit charakteristischen Mustern, Bändern und Linien beobachtet. Meistens sehen diese Designs aus wie ein Buchstabe V , der mit der Achse des Rückens ausgerichtet ist, und ein Buchstabe S auf Brust , Bauch und Körperseiten. Sie existieren auch am Hals und am Kopf, scheinen dort jedoch weniger klar zu sein (die Ursachen für das Verteilungsmuster der Anomalien im Netzwerk der Blaschko-Linien sind noch unbekannt).

Wenn das Phänomen der ist naevoid Typs , ist es definitiv, zum Beispiel im Fall von linearem Talg-Naevus , Teleangiektasien (unilateral nävoide), aber für eine große Anzahl von anderen auf den Blaschkolinien , erworben dermatologischen Erkrankungen (zum Beispiel der Lichen ruber , gestreifte Flechten oder lineare Psoriasis ) ist das Phänomen reversibel (zum Beispiel nach 1-2 Jahren).

Blaschko hatte die Hypothese aufgestellt, dass die Regelmäßigkeit dieser Muster innerhalb der menschlichen Spezies (ähnliche Muster von einem Patienten zum anderen) einen embryonalen Ursprung für diese Muster nahe legen könnte , aber diese Erklärung muss noch ermittelt werden. Eine andere Hypothese ist, dass diese Linien in menschlichen Formen des Mosaikismus auftreten könnten , wenn bestimmte spezifische Zellen oder Gruppen von Zellen aufgrund von Chromosomenanomalien anders reagieren als andere Zellen. Forscher versuchen, andere chromosomale und embryologische Anomalien zu finden, die mit dem Auftreten von Blaschko-Linien verbunden sind, um den Ursprung des Phänomens besser zu verstehen.

• Für andere könnten diese Linien aus Informationen resultieren, die im Genom in DNA oder in der mutierten DNA von Gruppen von Zellen kodiert sind, die geografisch entlang dieser Linien verteilt sind;
• Für R. Happle treten Blaschkos Linien häufig im Zusammenhang mit dermatologischen Störungen auf, die durch Anomalien des X-Chromosoms bei Frauen hervorgerufen werden. Er schließt daraus, dass sie eine Visualisierung der klonalen Proliferation von zwei verschiedenen Zellpopulationen sind, die sich während der frühen Hautembryogenese entwickelt haben, und „entgegen Blaschkos ursprünglicher Hypothese ist es jetzt klar, dass diese Linien unabhängig von der metameren Struktur des menschlichen Körpers sind. Offensichtlich stellen sie eine Markierung der normalen Entwicklung der menschlichen Haut“ . Dieser Autor schließt daraus, dass eine eingehende Untersuchung der Struktur dermatologischer Erkrankungen im Zusammenhang mit X-Anomalien bei Frauen uns über die frühe Embryogenese des menschlichen Integuments informieren könnte .

Diese Muster treten auch beim Mosaikismus auf , dh beim Vorhandensein von Zellen mit zwei verschiedenen Genotypen im selben Organismus . Es gibt weltweit etwa 30 Fälle beim Menschen .

Bei Tieren

Blaschkos Linien können bei Tieren mit der Abgrenzung bestimmter Farbunterschiede im Fell bestimmter Hunderassen wie dem Boxer zusammenfallen . Diese Art von Fell, das als gestromt bezeichnet wird , kommt auch bei anderen Tieren vor, wie der Hausmaus, dem Meerschweinchen, der Kuh oder seltener dem Pferd.

Dermatologische Erkrankungen des Menschen nach Blaschkos Vorbild

Viele dermatologische Zustände können Blaschkos Linien folgen:

• Nävoid dermatologische Läsionen und Harmatom:
  • epidermales Hamartom ,
  • Talghamartom,
  • komedonisches Hamartom,
  • porokeratotisches Hamartom,
  • lipomatöses Hamartom,
  • KINDERSyndrom  ;
• Pigmentläsionen:
  • Incontinentia pigmenti ,
  • Itos Hypomelanose ,
  • achromisch depigmentiertes Hamartom,
  • lineare und spiralförmige Nävo-Hypermelanose,
  • segmentale Vitiligo ,
  • tuberöse Sklerose mit Leukodermakula,
  • frontoparietale Sklerodermie ,
  • Café-au-lait-Spots beim McCune-Albright-Syndrom (SMA),
  • angeborenes Hamartom;
• Gefäßläsionen:
  • umschriebenes Angiokeratom ,
  • verruköses Hämangiom ,
  • venöse Fehlbildung,
  • serpiginöses Angiom ,
  • umschriebenes Lymphangiom ,
  • einseitige nevoide Teleangiektasie ;
• Andere:
  • Lichen striatus ,
  • linearer Flechtenplanus ,
  • dermale Hypoplasie in Gebieten (Goltz-Syndrom),
  • Conradi-Hünermann-Syndrom ,
  • Menkes-Syndrom ,
  • X-chromosomale hypohydrotische ektodermale Dysplasie ,
  • Typ-1- orofacio-digitales Syndrom ,
  • lineare Porokeratose ,
  • lineare follikuläre Keratose .

Anekdote

In der letzten Folge ( Double Code Murder ) der vierten Staffel von CSI Las Vegas entdeckt Grissom Blaschko-Linien auf dem Rücken eines Verdächtigen. Nach ersten Analysen, die ihn ausgeschlossen hatten, zeigt eine neue DNA-Analyse, dass sein Körper zwei verschiedene DNAs ( Chimären ) enthielt .

Nach D r Starr von der Stanford University , die Verwendung von UV - Licht kann das Muster erkennen , wenn der Kontrast zu gering ist.

Anmerkungen und Referenzen

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13. (in) "Genetik verstehen: Menschliche Gesundheit und das Genom" .

Siehe auch

Zum Thema passende Artikel

• Dermatologie
• Voight-Linien
• Langer Leinen
• Dermatom
• Muttermal

Externe Links

• (de) Abbildungen, die die verschiedenen Arten von Mustern zeigen .
• (fr) Foto des Rückens eines jungen Patienten mit dem charakteristischen V- Muster .
• ( fr ) Antwort eines Genetikers auf die CSI- Episode .
• (de) Beschreibung der Blaschko-Linien .

Literaturverzeichnis

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