Kaposiformes Hämangioendotheliom
Kaposiformes Hämangioendotheliom
| Spezialität | Onkologie |
|---|
| ICD-O | 9130, 9133 und 9130/1 |
|---|---|
| Gittergewebe | C537007 |
Medizinische Warnung
Die Hämangioendotheliom ist ein Tumorgefäßsystem ( Angioma ) rarer kutanen (evoziert klinisch getufteten Angioma ) oder gepfropft auf einem „ Lymphangiom “ (diffuse Lymphangiom) oder viszeralen, voran sehr selten in einen bösartigen Tumor .
Das kaposiforme Hämangio-Endotheliom tritt in jedem Alter auf, am häufigsten jedoch bei Säuglingen , möglicherweise angeboren .
Es gibt drei Hauptformen, abhängig vom Ort des Auftretens und der Entwicklung des Gefäßtumors:
- infiltrierte purpurfarbene Hautplaque, die empfindlich gegen Palpation ist,
- fühlbare Masse,
- Tumorkompressionssyndrom ( retroperitoneale , tiefe zervikale oder mediastinale Form ).
Die Fälle von komplizierten viszeralen Formen werden besser beschrieben, die oberflächlichen Formen scheinen ansonsten seltener zu sein.
Es wurden seltene regionale Knochen- und Lymphknotenstellen beschrieben, die immer noch keine Metastasen aufweisen.
Ätiologie
Sie ist noch unbekannt.
Symptome und Diagnose
Es hat eine histologische Grundlage (nach Definition der Grenzen in der MRT): Knötchen und dichte Schichten von Spindelzellen mit geringer Zellatypie und Mitose sowie häufige leere Gefäßschlitze, die den Lymphmarker D2-40 fixieren.
Differentialdiagnosen:
- Kaposi-Sarkom
- Tussock-Angiom (das ihm ähnlich sieht und möglicherweise auch das Kasabach-Merritt-Syndrom als Komplikation aufweist, so dass das kaposiforme Hämangioendotheliom und das Tussock-Angiom nun demselben klinischen vaskulären Tumorspektrum zugeordnet werden).
Komplikationen
Nur bei Kindern: mit möglicher schwerer Thrombozytopenie bei gleichzeitiger Konsumentenkoagulopathie (Kasabach-Merritt-Syndrom).
Pränatale Erkennung
Dank der Identifizierung einer reich vaskularisierten Masse im fetalen Ultraschall, die dann durch fetale MRT bestätigt wird, kann es sich um sperrige angeborene Formen handeln. Die Diagnose ist jedoch erst nach der Geburt (Biopsie) sicher.
Behandlung
- unkomplizierte Hautform; lokale Kortikosteroidtherapie, wenn die Läsion klein ist; oder Interferon alfa 2b oder Vincristin in den deaktivierenden diffusen Formen
- wenn es auch ein Kasabach-Merritt-Syndrom gibt; pharmakologische Behandlung (systemische Kortikosteroidtherapie, Vincristin, Interferon alfa 2b, Multidrug-Therapie, Kombination Ticlopidin + Aspirin , Pentoxyphillin ), therapeutische Embolisation, chirurgische Entfernung , Strahlentherapie.
Evolution, Prognose
Abhängig von Schweregrad, Chronizität der Läsionen und möglichen Komplikationen (schwerwiegender beim Kasabach-Merritt-Syndrom).
Häufigkeit
Sie ist 2006 noch unbekannt.
Anmerkungen und Referenzen
Siehe auch
In Verbindung stehender Artikel
Externe Links
- Kaposiformes Hämangio-Endotheliom im Orphanet.