Gigantismus

Gigantismus Beschreibung des Bildes Anna Swan mit ihren Eltern.jpg. Schlüsseldaten
Spezialität Endokrinologie
Klassifizierung und externe Ressourcen
CISP - 2 T99
ICD - 10 E22.0 und E34.4
CIM - 9 253.0
OMIM 102200
DiseasesDB 30730
MedlinePlus 001174
Gittergewebe D005877

Wikipedia gibt keinen medizinischen Rat Medizinische Warnung

Der Gigantismus (der griechische Gigas , Gigantos "  Riese  ") ist ein Zustand, der durch übermäßiges Wachstum gekennzeichnet ist. Es ist die einzige Erkrankung, die fast alle Fälle von Pathologie extremer Größe umfasst. Im übertragenen Sinne , Gigantismus charakterisiert , was unverhältnismäßig, ist gigantisch.

Gigantismus ist heutzutage kein allgemein gebräuchlicher medizinischer Begriff. Darüber hinaus gibt es keine genaue Definition der Größe, von der wir von einem Riesen sprechen . Der Begriff wurde typischerweise auf diejenigen angewendet, deren Größe nicht im unteren Perzentil der Bevölkerung liegt, sondern ein Vielfaches der Standardabweichung über dem Durchschnitt für Personen gleichen Geschlechts, Alters und ethnischer Zugehörigkeit.

Hypophysengigantismus

Das überschüssige Hormon ist häufig auf die Übersekretion einer Gruppe somatotroper Zellen in der Hypophyse zurückzuführen (als somatotropes Adenom bezeichnet ). Diese Zellen reagieren nicht auf normale Kontrollen des Wachstums und ihrer Funktionen.

Sie wachsen sehr langsam, so dass die einzige Wirkung dieses sogenannten Adenoms mehrere Jahre lang die Wirkung eines übermäßigen Wachstumshormons ist . Die ersten Symptome eines übermäßigen Wachstumshormons im Kindesalter sind übermäßiges Wachstum. Diese Größe geht auch mit einer charakteristischen Morphologie einher, die von einem Endokrinologen erkannt werden kann.

Der typische Körperbau besteht aus schweren, dicken Knochen mit großen Händen und großen Füßen und einem schweren Kiefer. Nachdem die Pubertät vorbei ist und das Erwachsenenalter erreicht ist, führt die fortgesetzte Verdickung der Haut und das Wachstum des Kiefers zu einer Kombination von Merkmalen, die als ( Akromegalie ) bezeichnet werden.

Leider kann ein solches Adenom über Jahrzehnte groß genug werden (2  cm oder mehr im Durchmesser), um Kopfschmerzen zu verursachen, das Sehvermögen zu beeinträchtigen oder andere Hypophysenfunktionen zu schädigen .

Viele Jahre überschüssiges Wachstumshormon können auch andere Probleme verursachen. Wenn ein Arzt Hypophysengigantismus oder Akromegalie vermutet , besteht der einfachste diagnostische Test darin, den Insulinwachstumsfaktor 1 im Blut zu messen.

Diese Rate ist normalerweise recht hoch, sollte aber nach Alter und Pubertätszustand interpretiert werden. Andere Bestätigungstests können die Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypophyse umfassen, die nach einem sichtbaren Adenom sucht und das Wachstumshormon durch Glukose entfernt.

Die Behandlung hängt von der Größe des Adenoms ab und kann die Entfernung durch einen Neurochirurgen, Medikamente wie Octreotid oder Bromocriptin oder eine Strahlentherapie umfassen. Hypophysengigantismus im Kindesalter ist eine seltene Krankheit, und Menschen mit dieser Krankheit sind oft ungewöhnlich genug, um einen gewissen Bekanntheitsgrad zu erreichen (z. B. Andre der Riese ).

Akromegalie ist der Begriff, der verwendet wird, um überschüssiges Wachstumshormon zu bezeichnen, wenn es bei Erwachsenen auftritt. Akromegalie ist bei Erwachsenen eine weitaus häufigere Erkrankung als Hypophysengigantismus bei Kindern.

Andere Überwuchs- oder Überhöhungszustände bei Kindern

Bei übermäßig großen Kindern werden Kinder häufig zur Beurteilung an pädiatrische Endokrinologen überwiesen. Die Mehrheit der Kinder, die ihren Eltern zu groß oder zu groß erscheinen, hat normalerweise eine Kombination aus familiärer Einfachheit und Fettleibigkeit bei Kindern.

Die frühreife Pubertät und eine Vielzahl von Kolonerkrankungen aufgrund eines angeborenen Bindegewebsdefekts. Zusätzlich zu einer mäßigen Körpergröße haben Menschen mit dieser Erkrankung typischerweise schlanke Körper und ungewöhnlich lange Finger ( Arachnodaktylie ). Viele können auch eine Luxation der Augenlinse oder, im Ernst, eine allmähliche Verschlechterung der Wände der Aorta entwickeln, was im Erwachsenenalter zu einem plötzlichen Tod führen kann. Es wird normalerweise als autosomal dominantes Merkmal vererbt.

Das frühe Auftreten von Fettleibigkeit führt zu einem überdurchschnittlichen Wachstum in der Mitte der Kindheit, sodass mehr als die Hälfte der übergewichtigen Kinder im Alter von 10 Jahren zwischen 70 und 99 Prozent groß sind. Die von diesen Kindern erreichte Erwachsenengröße ist das, was man von ihren Familien erwarten würde, da das übermäßige Wachstum in der Mitte der Kindheit durch die Abschwächung des pubertären Wachstumsschubs kompensiert wird.

Die zusätzlichen Geschlechtschromosomen (jenseits der beiden normalen Chromosomen) führen normalerweise zu einem erhöhten Höhenwachstum. Die häufigsten Karyotypen mit zusätzlichen Sexualhormonen sind 47, XXY ( Klinefelter-Syndrom ), 47, XYY und 47, XXX. Das zusätzliche Höheninkrement ist normalerweise bescheiden.

Der Hypogonadismus ist ein Zustand des Mangels an Sexualhormonen aufgrund einer verminderten Funktion der Hoden oder Eierstöcke im Jugendalter. Wenn die Sekretion von Testosteron oder Östradiol während der Pubertät unterdurchschnittlich bleibt, wird durch zusätzliches Wachstum der Arme und Beine allmählich eine größere Körpergröße für Erwachsene erreicht. Diese große, langgliedrige Größe wird als "Eunuch" bezeichnet, erhöht jedoch selten die Körpergröße von Erwachsenen um mehr als 2,5-7,5 cm. Weiteres Wachstum wird verhindert, wenn das Kind ab der frühen Jugend einen geeigneten Ersatz für Testosteron oder Östrogen erhält

Eine sehr seltene, aber extremere Version des großen "Eunuchoids" tritt auf, wenn eine Mutation im Östrogenrezeptor die Reaktion des Knochens auf Östradiol verringert. Östradiol ist ein Nebenprodukt von Testosteron bei Männern und Frauen und der stärkste bekannte Beschleuniger der Knochenreifung und des Knochenverschlusses. Wenn eine Person nicht auf Östrogen reagiert, kann ihr Wachstum bis in die späten Zwanzig oder mehr andauern und die betroffene Person kann eine Körpergröße von 8 Fuß oder mehr erreichen. Östrogenresistenz ist die einzige andere endokrine Erkrankung, die mit überschüssigem Wachstumshormon konkurrieren kann, um Gigantismus hervorzurufen. Im Gegensatz dazu beträgt die mit dem häufigsten Androgenunempfindlichkeitssyndrom verbundene Großwuchsform im Durchschnitt nur wenige Zentimeter.

Das Sotos-Syndrom ähnelt der Akromegalie durch seine leichte Verzerrung des Gesichtswachstums. Neben einer großen allgemeinen Größe sind die Hauptmerkmale ein großer Kopf, unterdurchschnittliche Intelligenz und eine autosomal dominante Vererbung.

Es gibt etwa fünfzig noch seltenere genetische Syndrome, bei denen das Wachstum des Kindes überdurchschnittlich ist. Diese Zustände sind oft mit Entwicklungsverzögerungen oder anderen schwerwiegenderen Problemen sowie der Körpergröße von Erwachsenen verbunden oder können nicht leicht erhöht werden.

Etymologie und Terminologie

Andere etwas veraltete Namen für diese Pathologie sind Hypersomie (griechisch hyper über dem normalen Niveau "und Soma , Somatos ," Körper "), Makrogenese (griechische Makros " groß, Produktion, Generation ") und Somatomegalie (auf Griechisch: Soma, Somatos ," Körper " "und Megas, Megas, Megalos, großartig ).

Verweise

  1. Lexikografische und etymologische Definitionen von "Gigantismus" aus der computergestützten französischen Sprachkasse auf der Website des Nationalen Zentrums für textuelle und lexikalische Ressourcen .

Siehe auch

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Externe Links