Budd-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom Budd-Chiari-Syndrom als Folge von Krebs, Pfeile zeigen ein Gerinnsel in der unteren Hohlvene und Metastasen in der Leber an. Schlüsseldaten

Spezialität	Hepatologie

Klassifizierung und externe Ressourcen

ICD - 10	I82.0
CIM - 9	453.0
OMIM	600880
DiseasesDB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicine	184430, 927145 und 364420
eMedicine	med / 2694   ped / 296 radio / 121
Gittergewebe	D006502
UK Patient	Budd-Chiari-Syndrom

Medizinische Warnung

Das seltene Budd-Chiari-Syndrom resultiert aus der Obstruktion mindestens einer der drei Lebervenen durch eine Thrombose oder einen Tumor . Es kann auch auf die Kompression mindestens einer dieser Venen durch eine hydatide Leberzyste zurückzuführen sein.

Das Ergebnis ist eine Nekrose der Lebersegmente, mit Ausnahme des ersten Segments, das direkt in die Vena cava inferior fließt, ohne die Lebervenen zu passieren.

Symptome

• Aszites
• Akutes Leberversagen
• Portale Hypertonie
• Sicherheiten Umlauf
• Schmerzhafte Hepatomegalie

Ursachen und Risikofaktoren

• Myeloproliferative Syndrome , Vaquez-Krankheit
• Faktor V Leiden- Mutation
• Faktor II- Anomalie
• Defizite in Protein C, Protein S, Antithrombin III
• Behçet-Krankheit
• Lupus- Antikoagulans und Antiphospholipid-Syndrom
• Schwangerschaft
• Zustand entzündlich
• Orale Kontrazeptiva
• Hydatide Zyste der Leber
• Herz-Kreislauf-Form von Nierenkrebs

Diagnose

• Scanner mit Injektion
• MRT mit Injektion

Ultraschall

Akute Manifestationen:

• Vergrößerung der Lebervenen bei Vorhandensein eines Thrombus und Anomalie des Dopplerflusses .
• Hepatomegalie .

Chronische Manifestationen:

• Verringerung der Größe der Lebervenen, die die Form eines Faserstrangs haben.
• Hepatische Dysmorphie: ausgeprägte Hypertrophie des Lebersegments I aufgrund seiner Drainage durch die Vena cava inferior mit Anzeichen von segmentalen Drainagevenen.
• Umleitungsrouten.
• Anzeichen einer portalen Hypertonie .
• Zirrhose und ihre Komplikationen.

Einschlag

Es würde ungefähr einen von 100.000 Menschen geben. In Frankreich wird die Zahl der Betroffenen auf weniger als tausend geschätzt.

Lebenserwartung

• 90% nach 10 Jahren im Jahr 2005
• 70% nach 10 Jahren im Jahr 2000
• 10% in den 1970er Jahren , ein Zeitraum, in dem die Diagnose der Krankheit bestand, wir jedoch noch nicht wussten, wie wir sie behandeln sollten.

Behandlungen

• Medizinische oder chirurgische Behandlung von Aszites
• Langzeit-Antikoagulanzien

Operation

• Die Transplantation ist in Fällen mit schwerer Leberfunktionsstörung von entscheidender Bedeutung.

Komplikationen

• Zirrhose

Anmerkungen und Referenzen

1. (en) Valérie Vilgrain und Denis Régent, Bildgebung des Bauches , Paris, Médecine Sciences Publikationen- [Lavoisier],1 st Oktober 20101056  p. ( ISBN  978-2-257-20417-2 , online lesen )
2. (en) Olivier Lucidarme, Ultraschall des Abdomens , Elsevier Health Sciences France,28. Februar 2017480  p. ( ISBN  978-2-294-74360-3 , online lesen )
3. (en) Michael P. Federle, Diagnostische Bildgebung: Bauch , Amirsys,2004( ISBN  978-1-4160-2541-2 , online lesen )

Externe Links

• Budd-Chiari-Syndrom von Professor Dominique Charles Valla
• "  Vereinigung der Kranken der Lebergefäße  " (konsultiert am 27. August 2017 )