NLRP3

Das NLRP3 ("NOD-ähnliche Rezeptorfamilie, Pyrindomäne, die 3 'oder CIAS1 enthält ) ist ein Protein, das das Inflammasom aktiviert . Sein Gen ist NLRP3, das sich auf menschlichem Chromosom 1 befindet . Die anderen Namen sind NALP3 ("NACHT-, LRR- und PYD-Domänen enthaltendes Protein 3"), Kryopyrin oder CLR1.1 ("Raupen-ähnlicher Rezeptor 1.1").

Es interagiert mit der CARD8 .

Es reguliert Caspase 1, was die Aktivierung von Interleukin 1 Beta ermöglicht .

In Behandlung

Die Mutation des NLRP3- Gens verursacht autoinflammatorische Erkrankungen wie das Cinca-Syndrom , die familiäre kalte Urtikaria oder das Muckle-Wells-Syndrom .

Anmerkungen und Referenzen

  1. Ito S, Hara Y, Kubota T, CARD8 ist ein negativer Regulator für das NLRP3-Inflammasom, aber mutiertes NLRP3 bei Kryopyrin-assoziierten periodischen Syndromen entgeht der Einschränkung , Arthritis Res Ther, 2014; 16: R52
  2. Haneklaus M, O'Neill LA, Coll RC, Modulationsmechanismen, die das NLRP3-Inflammasom bei Entzündungen steuern: jüngste Entwicklungen , Curr Opin Immunol, 2013; 25: 40–45
  3. Hoffman HM, Müller JL, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD, Mutation eines neuen Gens, das ein mutmaßliches pyrinähnliches Protein codiert, verursacht familiäres kaltes autoinflammatorisches Syndrom und Muckle-Wells-Syndrom , Nat Genet, 2001; 29: 301-305