Glutathionsynthase
Glutathionsynthase
Struktur einer menschlichen Glutathionsynthase ( PDB 2HGS )
| EG-Nr. | EG |
|---|---|
| CAS-Nummer |
| IUBMB | IUBMB-Eintrag |
|---|---|
| IntEnz | IntEnz-Ansicht |
| BRENDA | BRENDA Eingang |
| KEGG | KEGG-Eingang |
| MetaCyc | Stoffwechselweg |
| PRIAM | Profil |
| PDB | Strukturen |
| GEHEN | AmiGO / EGO |
Die Synthase Glutathion oder Glutathion Synthetase ist eine Ligase , die die Reaktion katalysiert :
ATP + gamma - L glutamyl L -cystein + Glycin ADP + Phosphat + Glutathion .
Dieses Enzym ist der zweite Weg der Biosynthese von Glutathion .
In Eukaryoten ist es ein homodimeres Enzym . Beim Menschen werden die Veränderungen dieses Enzyms autosomal rezessiv übertragen und verursachen eine schwere metabolische Azidose , 5-Oxoprolinurie (in) sowie eine Beschleunigung der Hämolyse und eine veränderte Funktion des Zentralnervensystems .
Die Domäne , die bindet an das Substrat hat eine dreischichtige alpha - beta - alpha - Struktur .
Anmerkungen und Referenzen
- (en) Galina Polekhina, Philip G. Board, Rayappa R. Gali, Jamie Rossjohn und Michael W. Parker , „ Molekulare Grundlagen des Glutathionsynthetasemangels und eines seltenen Genpermutationsereignisses “ , EMBO Journal , vol. 18, n o 12, 15. Juni 1999, p. 3204-3213 ( PMID 10369661 , PMCID 1171401 , DOI 10.1093 / emboj / 18.12.3204 , online lesen )
- (in) Runa Njälsson und Svante Norgren , " Physiologische und pathologische Aspekte des GSH-Metabolismus " , Acta Paediatrica , vol. 94, n o 2 Februar 2005, p. 132-137 ( PMID 15981742 , DOI 10.1111 / j.1651-2227.2005.tb01878.x , online lesen )