Spezialität | Rheumatologie |
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DiseasesDB | 30718 |
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Gittergewebe | D020083 |
Die SAPHO ( S ynovite, A CNE, P ustulose palmoplantaris, H yperostose und O stéite ) ist eine Reihe von Anomalien , die eine individuelle jeden Alters betreffen kann, und wird durch die Kombination der folgenden Symptome gekennzeichnet:
Jede dieser Manifestationen kann unabhängig von den anderen auftreten. Fast alle Kombinationen sind möglich. Beispiel Osteitis bei der gesamten sternoklavikulären und palmar-plantaren Pustulose.
Diese Krankheit kann schmerzhaft und schwächend sein.
Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die als Orphan Disease aufgeführt wird . Es würde in die Gruppe der entzündlichen Spondyloarthropathien wie der ankylosierenden Spondylitis eingeteilt, selbst wenn sich das SAPHO-Syndrom in einer Reihe von Punkten unterscheidet, deren Erscheinungsbild genetisch zu sein scheint. Der Begriff „SAPHO“ wurde 1994 vom Team von Professor Marcel-Francis Kahn et al. und der Französischen Gesellschaft für Rheumatologie. Die Berücksichtigung der Gesamtheit der Symptome dieses Syndroms ermöglicht ein besseres Management der Patienten sowie eine Verbesserung des Verständnisses der physiopathologischen Mechanismen, die diese verschiedenen Erkrankungen steuern.
Die Häufigkeit des SAPHO-Syndroms in der Bevölkerung ist schwer einzuschätzen (ungefähr eine Person pro 10.000), da keine genaue Zählung der nachgewiesenen Fälle vorliegt. Es wurde in Japan und Westeuropa, insbesondere in skandinavischen Ländern, seit den frühen 1960er Jahren beobachtet. Seitdem wurden Fälle aus anderen Teilen der Welt gemeldet, einschließlich den Vereinigten Staaten und Australien.
Dieser Zustand betrifft ungefähr zwei Frauen gegen einen Mann (2F / 1H), und das durchschnittliche Alter des Symptombeginns liegt bei etwa 30 Jahren, obwohl es jugendliche Formen gibt (auch als chronische multifokale rezidivierende Osteitis bezeichnet) oder auf andere Weise spät.
Wir betrachten die Möglichkeit einer genetischen Veranlagung, jedoch viel weniger klar, dass während einer verwandten Pathologie eine ankylosierende Spondylitis stark mit der HLA B27-Gruppe verbunden ist.
Der klinische Verlauf ist meist chronisch, obwohl sich die Symptome spontan bessern können.
Es gibt niemals bösartige oder septische Läsionen.
Eine mögliche Komplikation von Uveitis oder Morbus Crohn wurde gefunden .
Es gibt keine kodifizierte Behandlung für das SAPHO-Syndrom, das hauptsächlich symptomatisch bleibt. Therapeutische Studien scheinen jedoch je nach Fall gute Erfolgsquoten zu erzielen: