CIM - 9 | 331.6 |
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KrankheitenDB | 33284 |
eMedizin | 1150039 |
eMedizin | neuro / 77 |
Die kortikobasale Degeneration (DCB) oder Degenerationsknoten kortikobasal ist eine relativ seltene, aber immer häufiger beschriebene neurodegenerative Erkrankung, die vor allem Hirnregionen subkortikale und kortikale und Basalganglien betrifft und typischerweise eine asymmetrische motorische Dysfunktion sowie kognitive Störungen aufweist. Die klinische Diagnose ist aufgrund der Variabilität der Symptome schwierig.
Der Arzt kann die Bilder verwenden.
Die Verarbeitung ist noch sehr eingeschränkt.
Die kortikobasale Degeneration wurde erstmals 1967-1968 von Rebeiz, Kolodny und Richardson beschrieben, die über ein Syndrom berichten, das umfasst:
Obwohl DCB als eigenständige Krankheit anerkannt wird, wird es oft auch als eine der Varianten der PSP (progressive supranukleäre Parese) angesehen, genauso wie das Guam-Syndrom eine Variante der PSP ist. Sowohl DCB als auch PSP werden in die Gruppe der atypischen Parkinson-Syndrome eingeordnet, die als "Parkinson Plus" bekannt sind.
Zu Beginn der Erkrankung kommt es klassischerweise zu einer asymmetrischen motorischen Dysfunktion in den oberen Gliedmaßen, kortikalen Sensibilitätsverlust und Apraxie ohne intellektuelle Verschlechterung. Das Krankheitsbild kann oft dem einer progressiven supranukleären Parese (PSP) ähneln , mit Resistenz gegenüber L-DOPA , Haltungstremor, Pseudobulbär-Syndrom mit Dysarthrie , Dysphagie , Okulomotorik sowie Demenz . Dann setzt eine geistige Verschlechterung ein, die mit der Beteiligung des assoziativen Kortex und insbesondere des frontalen Kortex verbunden ist.
Einige Autoren haben das Vorliegen von 3 der folgenden Symptome als diagnostisches Kriterium vorgeschlagen:
Die Ausschlusskriterien (ihr Vorhandensein schließt die Diagnose aus) sind: gutes Ansprechen auf L-DOPA (wie bei der Parkinson-Krankheit), Ruhetremor, frühe Schädigung des vertikalen Blicks (wie bei progressiver supranukleärer Parese), schwere Schädigung des vegetativen Nervensystems (wie bei der Multisystematrophie) und alle Bildgebungsanomalien, die die Symptome erklären könnten.
Beachten Sie, dass die frühreife Demenz heute als eines der ersten Symptome der kortikobasalen Degeneration anerkannt wird.
Die Diagnose ist besonders im Anfangsstadium schwierig: Selbst erfahrene Kliniker lagen 1997 in mehr als 50 % der Fälle falsch. Die kortikobasale Degeneration kann schwer von PSP oder Multisystematrophie zu unterscheiden sein. Wenn kortikale Zeichen auftreten, wird die Diagnose erleichtert. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind:
Die Hirnszintigraphie zeigt eine asymmetrische parietofrontale Hypodebita. Das MRT zeigt eine parietale und frontale asymmetrische Atrophie und eine Vergrößerung der Seitenventrikel gegenüber einer Atrophie.
Es kommt zu einer neurofibrillären Degeneration in den subkortikalen Kernen und im Kortex, insbesondere in den Frontalregionen. Neuronaler Verlust, Gliose und Ansammlung von Tau-Protein werden in Astrozyten gefunden. Das Vorhandensein von chromatolytischen Zellen (oder Pick-Zellen) wird ebenfalls festgestellt. Die am stärksten betroffenen Gebiete sind die frontalen und parietalen Regionen.
Wie bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen ist sie bis heute die einzige Untersuchung, die eine definitive Diagnose einer kortikobasalen Degeneration ermöglicht. In dieser Hinsicht machen Patienten und ihre Familien, die ihr Gehirn spenden, große Fortschritte beim Verständnis und der Bekämpfung von DCB und neurodegenerativen Erkrankungen.
Die Ursache(n) sind unbekannt. Es scheint, dass diese Krankheit die Folge einer Degeneration der zentralen grauen Kerne ist, die insbesondere durch neuronale Degeneration oder Depigmentierung (Verlust von Melanin im Neuron) in der Substantia nigra gekennzeichnet ist. Eine asymmetrische Atrophie der posterioren kortikalen und parietalen Regionen wird ebenfalls festgestellt. Post-mortem- Studien von Patienten, bei denen eine kortikobasale Degeneration diagnostiziert wurde, zeigen neurale Blähungen, Gliose und Tauopathie.
Der Krankheitsbeginn liegt zwischen 60 und 70 Jahren. Der jüngste beschriebene Fall ist der einer 28-jährigen Frau.
(Anmerkung: Diese Art von Durchschnitt ist nicht sehr signifikant, da die Unterschiede zwischen der kürzesten und längsten Lebenserwartung, bis zu 15 Jahren und mehr, je nach Allgemeinzustand des Patienten, Alter usw. sehr unterschiedlich sind.)
Das klinische Bild einer kortikobasalen Degeneration tritt häufig erst im Alter von 60 Jahren auf. Die frühesten Diagnosen wurden im Alter von 28 Jahren gestellt. Obwohl DCB sowohl bei Männern als auch bei Frauen vorhanden ist, gibt es eine weibliche Dominanz. Jüngste Berechnungen deuten darauf hin, dass die Prävalenz von DCB 4,9 bis 7,3 pro 100.000 Einwohner beträgt. Die Prognose für eine Person, bei der BDD diagnostiziert wurde, beträgt ungefähr 8 Jahre, obwohl einige Patienten über 13 Jahre alt sind und immer noch einen guten Zustand haben, aber mit schwerwiegenden Erkrankungen wie Dysphagie und allgemeiner Gliedmaßensteifigkeit. Die teilweise Verwendung einer Magensonde kann erforderlich sein und hilft, eine Aspirationslungenerkrankung, die häufigste Todesursache bei MKS, zu verhindern. Inkontinenz kommt häufig vor, weil Patienten aufgrund von Sprachstörungen oft nicht ausdrücken können, dass sie auf die Toilette gehen müssen. Daher ist eine sorgfältige Hygiene erforderlich, um Harnwegsinfektionen zu verhindern
Das L-Dopa , Standard - Behandlung für Parkinson-Krankheit, ist über diese Krankheit nicht wirksam , den Teil ist Parkinson - Syndrome und es ist nicht auf dem neuesten Stand, spezifische Behandlung das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
Das DCB verfügt seit März 2009 über ein Kompetenzzentrum (Referenzzentrum) im Rahmen des Aufbaus des Nationalen Netzwerks der Referenz- und Kompetenzzentren für seltene Demenzerkrankungen.
Auf Wunsch von Familien von DCB-Patienten und wegen der Nähe von Krankheiten wie DCB und PSP hat der Verein PSP-Frankreich die Unterstützung von Familien übernommen, deren Angehörige von DCB betroffen sind.