Spezialität | Gastroenterologie |
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ICD - 10 | K74.3 |
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CIM - 9 | 571.6 |
OMIM | 109720 |
DiseasesDB | 10615 |
MedlinePlus | 000282 |
eMedicine | 171117 |
eMedicine | med / 223 |
Gittergewebe | D008105 |
Arzneimittel | Penicillamin , Ursodesoxycholsäure ( in ) , Säure obéticholique und URSODEOXYCHOLIC Säure ( in ) |
UK Patient | Primär-Gallen-Zirrhose-Pro |
Die primäre biliäre Cholangitis oder CBP (früher PBC ) ist eine Krankheit , chronische, entzündliche kleine intrahepatischen Gallengänge . Der Begriff Zirrhose ist unangemessen. Es fehlt oder entwickelt sich bei den meisten Patienten während des Verlaufs nicht.
Die erste Beschreibung wurde 1851 von Thomas Addison mit Gull W gemacht . Es erhielt seine erste Bezeichnung in den 1950er Jahren . Die grundlegende diagnostische Rolle von Antimitochondrien-Antikörpern wurde 1965 demonstriert. Auf dem Internationalen Leberkongress 2014 in London wurde vorgeschlagen, den Namen der Krankheit unter Beibehaltung ihres Akronyms (CBP / PBC) zu ändern. Der Name wird von gelehrten Verbänden beibehalten und übernommen - der American Association for the Study of Liver Diseases , der AASLD, der European Association for the Study of the Liver , der EASL, der International Association for the Study of the Liver , der IASL usw. - ist: " Primäre biliäre Cholangitis " , auf Französisch "Cholangit biliaire primitiv".
Die Krankheit betrifft hauptsächlich Frauen (90% der Fälle). Die primäre biliäre Cholangitis ist eine seltene Krankheit, deren Prävalenz zwischen 40 und 400 Fällen pro Million Menschen liegt. Es beginnt normalerweise zwischen 35 und 55 Jahren. Es ist häufiger in Nordeuropa und den Vereinigten Staaten. Es scheint auch häufiger bei wiederkehrenden Harnwegsinfektionen zu sein . Das Rauchen und die Verwendung bestimmter Kosmetika können Risikofaktoren sein.
Es besteht eine genetische Veranlagung mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung der Krankheit bei Trägern bestimmter Varianten des Haupthistokompatibilitätskomplexes des Typs II , zwei Gene, die an der Synthese von Interleukin- 12 beteiligt sind, sowie anderer Gene ( IL21 , IL21R , CTLA4 , CD58 , ARID3A , IL16 ).
Die Prävalenz von Trägern von anti-mitochondrialen Antikörpern wird auf etwa 0,5% geschätzt, zehnmal mehr als der obere Bereich der Prävalenz der Krankheit.
Es ist wahrscheinlich eine Autoimmunerkrankung , aber der hohe Anteil von Menschen mit Anti-Mitochondrien-Antikörpern, die die Krankheit nicht haben, spricht für eine multifaktorielle Ursache. Somit könnten chemische oder infektiöse Faktoren eingreifen, möglicherweise durch Ähnlichkeit mit dem Autoantigen. Darüber hinaus lassen das Fehlen einer Korrelation zwischen der Schwere der Erkrankung und dem Gehalt an Antiimmunantikörpern, die mangelnde Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie und das Vorhandensein seltener Formen der Erkrankung ohne Autoantikörper den einzigartigen Autoimmunaspekt der Erkrankung in Frage stellen.
Über einen langen Zeitraum (5 bis 10 Jahre) können nur Laboranomalien eine frühzeitige Diagnose ermöglichen.
Die symptomatische Phase assoziiert Asthenie in fast der Hälfte der Fälle mit Anzeichen einer Cholestase : Juckreiz , Gelbsucht .
Die häufigsten extrahepatischen Manifestationen (ein Drittel der Fälle) sind vom Autoimmuntyp:
Die biologische Cholestase kombiniert einen Anstieg der alkalischen Phosphatase von Gamma-GT und Bilirubin- Konjugat. Der Anstieg der Transaminasen ist moderat, außer in den als Autoimmunhepatitis-CBP-Überlappungssyndrom bezeichneten Formen.
Anti-Mitochondrien-Antikörper sind in 95% der Fälle ab dem Ausbruch der Krankheit häufig auf hohem Niveau vorhanden. Sie können mit dem kreisförmigen Erscheinungsbild von Anti-Kern-Antikörpern assoziiert sein . Es gibt einen Anstieg des Spiegels an unspezifischen M-Immunglobulinen .
Die Bildgebung ist nicht sehr aussagekräftig, unspezifisch, ermöglicht jedoch den Ausschluss einer nicht primären biliären Zirrhose mit obstruktivem Mechanismus oder einer primären sklerosierenden Cholangitis .
Eine Leberbiopsie ist die Diagnose, wird jedoch selten durchgeführt, insbesondere in Fällen, in denen anti-mitochondriale Antikörper fehlen. Die histologische Untersuchung zeigt dann Läsionen der Cholangitis und Veränderungen der interlobulären Gallengänge.
Die Evolution erfolgt in vier Stufen.
Das Management der Krankheit war Gegenstand der Veröffentlichung von zwei Empfehlungen , eine von der Europäischen Vereinigung für den Sudy of the Liver aus dem Jahr 2017 und eine von der amerikanischen Vereinigung für die Untersuchung von Lebererkrankungen aus dem Jahr 2018.
Immunsuppressiva, Glukokortikoide und Colchicin bringen bei der üblichen Form der Krankheit wenig Nutzen, können jedoch unter bestimmten Umständen (Formen mit Anzeichen einer Autoimmunhepatitis) nützlich sein.
Die Ursodesoxycholsäure (in) , die so früh wie möglich kontinuierlich in einer Dosis von 13 bis 15 mg / kg / Tag eingenommen wird , ist die Basisbehandlung der Krankheit. Die Ergebnisse werden mehr über die langfristige Entwicklung diskutiert. 30% der Patienten haben jedoch eine unzureichende Verbesserung der biologischen Tests, was andere therapeutische Maßnahmen rechtfertigt, um ein Fortschreiten der Zirrhose zu vermeiden.
Die Fibrate scheinen einen Gewinn zu machen, aber die Erfahrung ist begrenzt.
Alle symptomatischen Behandlungen und die spezifische Behandlung von Komplikationen sind unerlässlich.
Farnesoid - X - Rezeptor - Agonisten (wie obeticholic Säure, die Leber biology bei diesen Patienten verbessert) und PPARs erscheinen vielversprechende Ergebnisse zu haben.
In schweren Formen kann eine Lebertransplantation angeboten werden. Die Krankheit kann jedoch auf dem Transplantat erneut auftreten, aber das Ergebnis ist normalerweise günstig.