Spezialität | Dermatologie |
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ICD - 10 | L80 |
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CIM - 9 | 709.01 |
OMIM | 193200 |
KrankheitenDB | 13965 |
MedlinePlus | 000831 |
eMedizin | 1068962 |
eMedizin | Haut / 453 |
Gittergewebe | D014820 |
Symptome | Depigmentierung ( in ) |
Arzneimittel | Monobenzon ( de ) , Xanthotoxin und Trioxysalen ( de ) |
Britischer Patient | Vitiligo-pro |
Die Vitiligo - auch Leucoderma oder Achromie genannt - lateinisch Vitium ("Standard-Vize"), ist eine chronische Erkrankung der Epidermis . Es zeichnet sich durch weiße Flecken (Depigmentierung) auf der Haut unterschiedlicher Größe, Aussehen und Lage aus, die dazu neigen, sich zu vergrößern. Diese Autoimmunerkrankungtritt auf, wenn Zellen, die die Pigmente tragen, sterben oder nicht normal funktionieren können. Es entwickelt sich in Schüben unter dem Einfluss verschiedener Faktoren wie Stress, Angst, psychischer Schock oder Reibung und tritt manchmal in Kontakt mit Chemikalien auf (seltene Fälle). Über die Ursachen von Vitiligo ist wenig bekannt. Die Forschung legt jedoch nahe, dass die Krankheit aus Autoimmunerkrankungen, genetischen Veranlagungen und oxidativem Stress resultieren kann. Vitiligo kann auch neuronalen oder viralen Ursprungs sein.
Der Begriff wurde zuerst von verwendet Aulus Cornelius Celsus im I st Jahrhundert vor Christus. AD , in seinem Buch De Medicina .
Vitiligo findet sich auch in der Bibel, insbesondere in der Übersetzung der TOB (Lev 13, 39). ( Levitikus 13,38 und 13,39), die V th Jahrhundert vor Christus. AD . Es würde dem hebräischen Begriff בֶּהָרֹ֖ת ( bahereth ) entsprechen: „glänzende oder weiße Flecken“ .
Es betrifft 0,5% der Weltbevölkerung, ohne dass das Geschlecht oder die ethnische Zugehörigkeit vorherrschen. Der Beginn und die Entwicklung der Krankheit kann in jedem Alter auftreten, obwohl die meisten Menschen mit Vitiligo vor dem 20.
Es ist die häufigste Ursache für Depigmentierung.
Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt. Einige Faktoren sind jedoch bereits identifiziert. Diese Krankheit ist hauptsächlich genetisch bedingt und steht im Zusammenhang mit systemischen endokrinen oder Autoimmunerkrankungen. Der genetische Faktor scheint wichtig zu sein. Daran sind mindestens elf Gene beteiligt, darunter NALP1 („NACHT leucine- rich - repeat protein 1“) und TYR (Encoding Tyrosinase ). Vitiligo ist daher eine polygene Erkrankung.
Ein Autoimmunfaktor kann auch assoziiert sein. Denn die Gene, die die Krankheit beeinflussen, spielen eine Rolle bei der Aktivität des Immunsystems. Einige Studien zeigen auch eine erhöhte Freisetzung von TNF-α ( Tumornekrosefaktor alpha ) durch Zellen des Immunsystems. TNF-α sind Zytokine . Diese Zunahme tritt in der betroffenen Haut und ihrer unmittelbaren Peripherie auf.
Andere Faktoren sind auch mit dieser Pathologie verbunden. Neue Studien Zeigen, dass die Depigmentierung auf die Schwächung der Melanozyten zurückzuführen ist . Wir sprechen nicht mehr von Zerstörung von Melanozyten, sondern von Ablösung durch Schwächung.
In einer klinischen Situation berichten Patienten, dass Vitiligo nach einem Trauma, nach einer Krankheit oder sogar nach Stress auftritt. Sonnenbrand oder wiederholte Reibung können ebenfalls Auslöser sein. Diese Faktoren sind Auslöser und nicht primäre Ursachen. Sie sind auch erschwerende Faktoren.
Bei Vitiligo resultiert die Depigmentierung aus einem Problem mit den Melanozyten ( Zellen, die Melanin produzieren ). Neue Studien zeigen, dass die Depigmentierung auf die Schwächung der Melanozyten zurückzuführen sein kann. Melanozyten scheinen reibungsempfindlich zu werden. Normalerweise befinden sich Melanozyten im tiefen Teil der Epidermis. Die Melanozyten in der Nähe der Vitiligo-Plaques wandern jedoch in die oberflächlichen Schichten (Hornhaut). Auf zellulärer Ebene werden die an der Basallamina befestigten Melanozyten abgelöst. Dies ist auf eine Anomalie in den Adhäsionsmolekülen ihrer Membran zurückzuführen. Wir sprechen daher nicht mehr von Zerstörung von Melanozyten, sondern von Ablösung durch Schwächung.
Der Mechanismus, der Melanozyten schwächt, ist jedoch nicht eindeutig geklärt:
Die betroffenen Stellen sind nicht mehr pigmentiert. Sie sind daher sehr empfindlich gegenüber ultravioletten Strahlen. Normalerweise schützt Melanin durch Bräunung vor der Sonne. In einigen Fällen liegt auch eine Melaninkonzentration (dunkler Bereich) um die betroffenen Stellen herum vor.
Die Diagnose Vitiligo wird in der Regel von einem Dermatologen gestellt. Sie basiert im Wesentlichen auf der Beobachtung charakteristischer Hautveränderungen. Dies liegt daran, dass Vitiligo durch "weiße Flecken" auf der Haut gekennzeichnet ist. Der symmetrische Charakter der Flecken wird ebenfalls untersucht. Die Verwendung einer Wood-Lampe kann hilfreich sein, um schwache Flecken oder das Auftreten von Krankheiten zu erkennen. Es ermöglicht auch, die Entwicklung der Krankheit von einer Konsultation zur anderen zu beobachten. Die segmentale Form ist bei Kindern etwas häufiger, insbesondere im Gesicht, mit einer schnelleren Progression.
Diese Art der klinischen Untersuchung ist in den meisten Fällen ausreichend. Es kann jedoch sinnvoll sein, eine zusätzliche biologische Bewertung durchzuführen. In der Tat kann Vitiligo mit Autoimmunerkrankungen, einschließlich Schilddrüsenproblemen (einschließlich Hashimoto-Thyreoiditis ), in Verbindung gebracht werden. Es wird insbesondere bei der Autoimmun-Polyendokrinopathie Typ II gefunden . Es kombiniert: chronische Nebenniereninsuffizienz durch autoimmune kortikale Retraktion, Dysthyreose, Vitiligo, Typ-1-Diabetes , Konnektivitis (insbesondere rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes ).
Wir können die Krankheit in drei große Entwicklungsstadien einteilen:
Die Stadien der Stadien 1 und 2 können dank einer medizinischen Behandlung neu pigmentiert werden, im Gegensatz zu den Flecken der Stadien 3. Die einzige mögliche Behandlung für diese ist die Transplantation.
Das erste Beratungsgespräch dient dazu, dem Patienten die Erkrankung zu erklären. Es muss eine vollständige klinische Untersuchung durchgeführt werden. Dem Patienten werden die Möglichkeiten und Grenzen der Behandlungen erklärt. Nach einer ersten Untersuchung sollte eine zweite vertiefende Untersuchung durchgeführt werden, um die Reserve an epidermalen und pilaren Melanozyten zu beurteilen. Anschließend wird entschieden, ob eine Behandlung durchgeführt wird oder nicht.
Die Wahl der Behandlung wird nach sorgfältiger Prüfung festgelegt. Eine Behandlung zu bekommen ist nicht einfach. Tatsächlich befinden sich die Flecken auf dem Körper einer kranken Person nicht unbedingt alle auf derselben Entwicklungsstufe. Darüber hinaus sind die im Gesicht, am Rumpf und an den Gliedmaßen vorhandenen Flecken leicht repigmentierbar. Bei Flecken an den Enden ist dies nicht der Fall.
Es gibt verschiedene Arten der Behandlung von Vitiligo. Bestimmte Behandlungen sind an bestimmte Krankheitsformen besser angepasst, die Wirksamkeit der Behandlungen ist jedoch eng mit dem psychischen Zustand des Patienten (Depression oder Dauerstress) und der mechanischen Reibung auf der Haut verbunden. Daher die notwendige psychologische Betreuung.
Ziel medizinischer Behandlungen ist es, die Vermehrung der noch in der Epidermis vorhandenen Melanozyten zu stimulieren. Somit kann eine Repigmentierung der Haut erfolgen. Wenn ein Patient auf keine dieser Behandlungen anspricht und die Vitiligo seit mindestens einem Jahr stabil ist, kann eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden.
Die verschiedenen möglichen Behandlungen sind wie folgt. Die Behandlung von Vitiligo erfolgt sehr oft durch die Kombination verschiedener Behandlungen.
Medizinische Behandlung KortikosteroideFirst-Line-Behandlung, niedrige Kosten, ziemlich hohe Wirksamkeit und Benutzerfreundlichkeit. Beteiligt sich an der Stabilisierung der Depigmentierung und fördert die Repigmentierung lokalisierter Bereiche. Verbesserungsrate variiert von 20 bis 90%.
Zusätzliche Wirkungen: immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung.
Nebenwirkungen: Hautatrophie und Erweiterung kleiner Blutgefäße nahe der Hautoberfläche. Bildung von roten und violetten Läsionen. Möglichkeit von Schlaflosigkeit, Unruhe, Gewichtszunahme. Die Behandlung mit Kortikosteroiden der Klasse 3 oder 4 sollte auf eine Anwendungsdauer von zwei bis vier Monaten im Wechsel mit schwächer wirkenden Kortikosteroiden begrenzt werden.
ImmunsuppressivaZwei Immunsuppressiva: Tacrolimus 0,1% und Pimercrolimus 1%.
Keine Hautatrophie, weniger Nebenwirkungen, lange Anwendungsdauer möglich. Tacrolimus-Salbe ist bei der Repigmentierung genauso wirksam wie Kortikosteroide, mit großer Wirksamkeit im Gesichts- und Halsbereich. Diese Calcineurin-Inhibitoren verhindern die Abnahme der Entzündung und der Immunantwort, indem sie die Synthese von T-Lymphozyten und damit die Synthese proinflammatorischer Moleküle reduzieren. Wir sehen gute Ergebnisse und eine Rücklaufquote zwischen 60 und 90 %.
Vitamin-D-AnalogaHemmt die Proliferation von T-Lymphozyten und stimuliert die Bildung von Melanozyten. Aufgrund zu vieler Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Einnahme von Vitamin D werden Vitamin-D-Analoga verschrieben. Ihre Wirkung ist auf den Kalziumstoffwechsel weniger wichtig. Sie können in Kombination mit Kortikosteroiden oder Phototherapie verwendet werden. Diese Vitamin-D-Analoga zeigen sehr wenige Nebenwirkungen und sind sehr gut verträglich.
PhototherapieStandardbehandlung für Vitiligo, aber Vorsicht ist geboten. Zum Beispiel die Sicherstellung einer ausreichenden Melanozytenreserve des Patienten, denn die Technik basiert auf der Stimulation der Entwicklung und Migration von Melanozyten. Verschiedene phototherapeutische Behandlungen:
Die UVA-Phototherapie ist angezeigt, wenn die lokalisierte Vitiligo mehr als 20 % der Körperoberfläche betrifft. Es kann zu Lichtempfindlichkeitsreaktionen führen. Diese Technik wird nur für Patienten empfohlen, die sich anderen Behandlungen widersetzen. Es wird nicht für Vitiligo bei Kindern empfohlen. Risiko vorzeitiger Hautalterung und Hautkrebs. Nebenwirkungen: Übelkeit und Magenreizungen. Sehr niedrige Repigmentierungsrate (10%).
Wirksamkeit: 50-60% Repigmentierung. Seltene und leichte Nebenwirkungen, wirksamere Methode als die beiden vorherigen.
Chirurgische BehandlungBehandlungen, die für jede Art von stabiler Vitiligo angeboten werden, dh mindestens 6 Monate / 1 Jahr ohne Progression oder Auftreten von Läsionen, die nicht auf medikamentöse Behandlungen ansprechen. Die wahrscheinliche Ursache für das Scheitern dieser Therapie ist der Koebner-Effekt. Das heißt, das Auftreten und die Entwicklung neuer Läsionen auf gesunder Haut, die gerade ein Trauma durchgemacht hat.
GewebetransplantateDies sind autologe Transplantate. Das heißt, die Transplantate werden vom Patienten selbst aus Körperbereichen entnommen, die nicht von Vitiligo betroffen sind. Dadurch kann eine Transplantatabstoßung und die Einnahme von Immunsuppressiva vermieden werden. Erfolgsquote variiert zwischen 20 und 70 %. Teure Technik.
MelanozytentransplantationenDie Melanozyten des Patienten selbst werden aus normal pigmentierten Bereichen entnommen. Sie werden dann auf die depigmentierten Bereiche gepfropft. Diese Art der Transplantation kann nur bei kleinen und stabilen Vitiligos durchgeführt werden. Die Ergebnisse sind bei jungen Probanden mit segmentaler Vitiligo interessanter. Wie bei Gewebetransplantaten sind die erzielten Ergebnisse nicht immer zufriedenstellend. Tatsächlich ist die erhaltene Repigmentierung nicht immer homogen.
Vollständige DepigmentierungBei Menschen mit sehr starker Vitiligo, die mehr als 50% des Körpers bedecken, wird oft eine Depigmentierung gesunder Bereiche vorgeschlagen. Die Depigmentierung kann langwierig sein (manchmal über ein Jahr). Es wird mit einer Monobenzon-Creme durchgeführt, um die Pigmentierung von gesunden Teilen zu entfernen. Obwohl das Hautbild verbessert und das soziale Wohlbefinden gesteigert wird, bleibt nur Haut übrig, die extrem empfindlich auf UV-Strahlen reagiert.
Das Aussehen ist die häufigste Ursache für Unwohlsein bei Menschen mit Vitiligo. Es gibt Hochleistungs-Recovery-Produkte.
Vitiligo ist eine Krankheit, die als schwere Dermatose angesehen werden sollte. Auch wenn diese Krankheit keine körperlichen Schmerzen verursacht, können die psychosozialen Auswirkungen, die sie verursacht, erheblich sein. Tatsächlich werden ästhetische Schäden oft sehr schlecht erlebt. Stress und Depressionen können Vitiligo verschlimmern und die Behandlung beeinträchtigen; Manchmal ist psychologische Unterstützung notwendig. Auch Begegnungen mit anderen von der Krankheit betroffenen Patienten können sehr hilfreich sein.
In Frankreich ist die französische Vitiligo-Vereinigung mit Sitz in Paris da, um alle Menschen mit dieser Krankheit aufzunehmen und ihnen zu helfen.