Spezialität | Medizinische Genetik |
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CISP - 2 | Y82 |
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ICD - 10 | Q54 |
CIM - 9 | 752,61 |
OMIM | 300633, 300758 und 300856 146450, 300633, 300758 und 300856 |
DiseasesDB | 29907 |
MedlinePlus | 001286 |
eMedicine | 1015227 |
eMedicine | ped / 1136 |
Gittergewebe | D007021 |
Die Hypospadie ist eine Variation der sexuellen Entwicklung, die sich eher durch die Öffnung der Harnröhre an der Unterseite des Penis als durch dessen Ende manifestiert . Wenn es auf der Oberseite erscheint, sprechen wir von Epispadien .
Studien zufolge betrifft diese Art von Missbildung zwischen einer und acht männlichen Geburten pro 1.000, wie andere Genitalfehlbildungen, seit etwa fünfzig Jahren zuzunehmen. Die endokrinen Disruptoren , die auch an anderen Genitalfehlbildungen beteiligt sind, scheinen eine der Hauptursachen oder die Hauptursache für diesen Anstieg zu sein.
Diese Fehlbildung ist nicht auf die menschliche Spezies beschränkt, es wurden Fälle an Hund und Ziege untersucht.
Die Hypospadie ist seit der Antike bekannt . Die älteste verfügbare Aufzeichnung ist eine antike griechische Keramik aus Chios aus der Zeit um 610 v. AD , bei Naucratis entdeckt und eine "Phallus-Vulva" darstellend. Aristoteles ist der erste, der in De Generatione Animalium kurz darüber spricht : „Wir haben auch Jungen gesehen, bei denen sich das Ende des Penis und der Kanal, durch den der Rest der Blase austritt, nicht an derselben Stelle befinden, aber letzterer befindet sich unten . Außerdem hocken sie sich hin, um zu urinieren, und sobald die Hoden angehoben sind, scheinen sie aus der Ferne sowohl ein weibliches als auch ein männliches Organ zu haben. Wir haben auch den Kanal für trockene Exkremente gesehen, der bei bestimmten Tieren, einschließlich Schafen, geschweißt wurde. “ Es ist allgemein anerkannt , dass es Galen , die im II th Jahrhundert , zum ersten Mal des Wort Hypospadie und die eine kurze Beschreibung in seiner gemacht Isagogicis Libri , aber die Unsicherheit bleibt , weil das Wort auch in lateinischer Ausgabe verwendet wird Gynaeciorum zugeschrieben zu einer benannten Moschion eines griechischen oder römischer Arzt , die wenig bekannt ist und wer lebte zwischen dem I st Jahrhundert und VII - ten Jahrhundert . Es steht außer Zweifel, dass beide diese Anomalie als eindeutige Ursache für Unfruchtbarkeit betrachteten , nicht wegen des Mangels an fruchtbarem Sperma , erklärt Galien, sondern wegen der Fehlstellung des Gehörgangs und der Krümmung des Penis auf der Ebene von die Eichel während der Erektion, wegen des zu kurzen Frenums , verantwortlich für die Abweichung und die Verlangsamung des Ejakulats, das die Gebärmutter nicht erreichen kann , ein Problem, bei dem er vorschlägt, das Frenum zu schneiden, um es zu beheben.
Am VII th Jahrhundert , Paul von Aegina weicht von der Definition von Galen und bezieht sich auf wie Hypospadie Imperforation die Eichel und die Öffnung der Harnröhre unter der Bremse. Er praktizierte Amputation der Eichel die Geradheit der Ejakulation wieder herzustellen, eine Methode , die in verlassenen wird X - ten Jahrhundert , als Abulcasis , die drei Arten von Hypospadie unterscheiden (wenn der Penis nicht durchstochen wird, wenn das ist , aber mit einem Gehörgang zu klein; schließlich , wenn der Gehörgang nicht am Ende der Eichel) befindet, für das Durchdringen der Eichel in seiner natürlichen Position mit einem entschieden spitzen Myrte Blatt , um dann eine Einführung Blei Kanüle bis Harnröhre und in der Nähe der alte Öffnung. Es wäre das erste sein, haben den Tunneln der Eichel, gefolgt viel später durch praktizierte Ambroise Paré , Fabrizio von Acquapendente , Pierre Dionis und Lorenz Heister zwischen dem XVI th und XVII - ten Jahrhundert .
Aus dem XVIII - ten Jahrhundert der Idee , dass Hypospadie zur Wiedergabe ungeeignet ist , wird in Frage gestellt. Jean-Baptiste Morgagni und Raphaël Bienvenu Sabatier (selbst eine Hypospade) sind überzeugt, dass Männer, die von diesem Konformationsfehler betroffen sind, nicht weniger dazu neigen, sich fortzupflanzen. 1718 untersuchte Morgagni mit Unterstützung von Antonio Vallisneri einen jungen Mann, der an einer bemerkenswerten Form von Hypospadie litt: Die Harnröhre präsentierte sich in einem Halbkanal, der nur aus seinem oberen Teil bestand und über die gesamte Länge der ventralen Oberfläche des Penis und entlang offen war was das Sperma fließen konnte, genug, um die Gebärmutter seiner Frau zu erreichen, die er schwanger gemacht hatte. Philippe Petit-Radel ist der gleichen Meinung, er berichtet über den Fall eines hypospadischen Mannes, der Vater mehrerer Kinder ist, genau wie Johann Peter Frank, der sah, dass er über drei Generationen vom Vater auf den Sohn übertragen wurde, oder sogar André Bry, Arzt in Angers. wer beobachtete es an einem zweiunddreißigjährigen Mann mit fünf Kindern. Diese Beobachtungen haben dazu geführt, verschiedene Arten von Hypospadien in Betracht zu ziehen, bei denen die Wahrscheinlichkeit einer Befruchtung abnimmt, wenn sich die Öffnung dem Perineum nähert , sowie die Nutzlosigkeit, die Eichel in ihrer natürlichen Position zu perforieren, eine Praxis, die von den Alten nur in Fällen vorgeschlagen wird, in denen Hypospadien auftreten an der Wurzel der Eichel und von Morgagni, Sabatier und Anthelme Richerand verboten , die darauf hinweisen, dass ein künstlicher Kanal, der sich selbst überlassen bleibt, dazu neigt, sich im Laufe der Zeit auszulöschen.
Es gibt 5 Formen, von denen die ersten beiden die häufigsten sind:
Sie sind teilweise noch wenig bekannt, aber laut Charles Sultan, Leiter der pädiatrischen Endokrinologieabteilung des Montpellier University Hospital, besteht kein Zweifel mehr daran, dass ein Zusammenhang zwischen endokrinen Disruptoren und Genitalfehlbildungen des Jungen besteht. Eine Montpellier-Studie bestätigt diesen Zusammenhang mit einem erhöhten Risiko für Hypospadie bei Söhnen von Eltern, die einen gefährdeten Beruf ausüben oder in der Nähe sensibler Standorte wohnen.
Eine häufige Ursache für diese frühe Anomalie in der Organentwicklung (sogenannte utero- Ursache ) scheint die Exposition des Fötus über die Mutter gegenüber einem Reprotoxikum oder einem endokrinen Disruptor zu sein . Pestizide, bestimmte plastische Adjuvantien, Kosmetika, Shampoo, Haarfärbemittel oder andere Chemikalien stehen im Verdacht, diese Anomalien zu fördern, ebenso wie künftige Erwachsene als Deletion der Spermatogenese .
In den Tracks zeigt eine generationsübergreifende Wirkung von Distilbene , dass die Enkel von Frauen, die mit diesem synthetischen Hormon behandelt wurden, das zur Verhinderung von Fehlgeburten verschrieben wurde, dem Risiko von Hypospadien 40- bis 50-mal stärker ausgesetzt sind.
Die Mutter Aufnahme von Natrium - Valproat erhöht auch das Risiko eines solchen Missbildungen.
Diese Fehlbildung ist gutartig, wird jedoch häufig operiert , um eine gerade Erektion und die Fähigkeit zum Urinieren im Stehen zu erreichen. Ziel ist es, den Geschlechtsverkehr durch eine typische Ejakulation sowie Fruchtbarkeit zu verbessern . Die Operation wird ohne Zustimmung der Person von Organisationen angefochten , die die Rechte von Intersexuellen verteidigen, die sich ebenso wie internationale und regionale Menschenrechtsinstitutionen gegen unerwünschte und nicht autorisierte Operationen aussprechen. - Notwendig für das Überleben des Kindes, weil Es ist ein Angriff auf ihre körperliche Unversehrtheit.
In Frankreich wurden seit der Renaissance verschiedene Interventionen durchgeführt; Der Chirurg Jean Fernel hätte König Heinrich II . behandelt .
Louis Ombrédanne (1871-1956) war Spezialist für diese Reparaturoperation bei Hypospadie. In einem ihm gewidmeten Artikel können wir lesen: „Louis Ombrédanne war einer der Begründer der Kinderchirurgie. Er war der Erfinder vieler chirurgischer Techniken, unter denen ein bestimmter Ort jene einschließt, die die kindliche Urologie betreffen, wie beispielsweise die Operation von Hypospadien. ""
Neben den Königen Heinrich II von Frankreich und Henri IV von Frankreich , mehrere historischen Persönlichkeiten durch diese Fehlbildungen betroffen waren . Laut Michel de Decker war der Schriftsteller Sainte-Beuve betroffen. Maurice Duplessis war ebenfalls betroffen, zumindest laut seinem Biographen Conrad Black .
In einem anderen Register war der Professor und Chirurg Raphaël Bienvenu Sabatier, der sich für diese Pathologie interessierte, selbst Hypospade.